[概述]第四节　原发性肾病综合征

原发性肾病综合征（ primary nephrotic syndrome ， PNS ）是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床表现以大量蛋白尿、低白蛋白血症、全身高度水肿、高脂血症为其重要特点。原发性肾病综合征的病因尚未阐明。国内报道糖皮质激素敏感患者以HLA-A1 、 B8 、 DR3 、 DR7和DRW52出现的频率明显增高，而儿童HLA-DR7抗原出现的频率高达38% ，频复发患儿则与HLA-DR9相关。频复发(frequently relapse, FR ） ：指肾病病程中半年内复发≥ 2次，或1年内复发≥ 3次。未缓解:尿蛋白≥ （ + + + ） 。