[治疗]三、治疗原则与策略

本组疾病尚无根治疗法。主要为预防出血和补充凝血因子。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。血液提取的Ⅷ浓缩制剂或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同） ：凝血因子的使用方法为根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式：首次输入活化Ⅷ （或Ⅸ ）剂量（ IU ） =体重×所需提高的活性水平（ % ） / 2 。重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子） ：可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量为90g/kg ，每2 ～ 3小时静脉注射1次，直至出血停止。疗效低于凝血因子替代治疗，包括使用去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。血友病A的基因治疗正在研究之中。