嗜铬细胞瘤和副神经节瘤( pheochromocytoma and paraganglioma , PH/PGL )是起源于胚胎神经嵴的副神经节细胞的少见神经内分泌肿瘤。绝大多数PH/PGL产生儿茶酚胺,且多数患者以分泌去甲肾上腺素为主,合并分泌肾上腺素,并因此导致高血压、心肌病变、心律失常等一系列心血管表现。未经诊断的PH是一种潜在的致命性疾病,手术和药物等多种因素可诱发PH危象,甚至导致死亡。因此识别PH/PGL的心血管表现并准确诊断是十分必要的。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪(甲氮咪胺)化疗。
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