[概述]【疾病简介】

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cel aplastic anemi‐a，PRCA）是以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组病患。本病实为一组异质性综合征，临床上将PRCA分为先天性及获得性（表2‐。故不少学者认为PRCA主要病理机制为T淋巴细胞介导的红系造血祖细胞（BFU‐Es及CFU‐Es）免疫损伤，上述患者体内T γ及自然杀伤（natural killer，NK）细胞细胞数量明显增高，去除T γ或NK细胞后骨髓BFU‐Es及CFU‐Es数量呈进行性上升，并可恢复正常水平。获得性PRCA病程迂延，其预后取决于患者对治疗的反应及原发病的严重程度。