[速览]四、钾加重性肌强直

钾加重性肌强直（potassium‐aggravated myotonia，PAM）呈常染色体显性遗传，表现为严重持久的肌强直或者波动性肌肉僵硬，多于运动后20分钟后发作，食用含钾丰富的食物可以诱发肌肉强直，对寒冷不敏感。但从无肌无力现象。该病包括一大类临床症状相似的疾患，如波动性肌强直、持续性肌强直、乙酰唑胺反应性肌强直、痛性先天性肌强直等。本病均可因钾离子而加重，因此应避免高钾饮食，波动性肌强直无需治疗。持续性肌强直为一严重状态，需要保持呼吸道通畅，抗癫痫药物有效，应避免使用去极化药物，摄入含钾饮食、琥珀胆碱均可加重肌强直。乙酰唑胺反应性肌强直可用乙酰唑胺治疗。