[概述]第二十二节　长Q-T间期综合征

长Q-T间期综合征（ long Q-T syndrome ， LQ-TS ）指具有心电图上Q-T间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，可能伴有先天性耳聋。早年Dessertenee认为是两个异位节律点互相竞争而交替获得主导心律，显然两个起源的心动过速若频率相差不大时则可产生特异性的扭转形态。已经证明，长Q-T间期综合征患者无论是间歇依赖型还是特发型，其发生机制都是尖端扭转型室性心动过速。在尖端扭转型室性心动过速发作时，室率一般为160 ～ 280次/分且心室几乎失去收缩，引起心排血量骤减、血压下降，患者出现意识丧失而发生晕厥，有些患者可进一步发展成心室颤动而发生猝死。