[速览]第五十一章 骨骼肌病的治疗（三）

中央轴空病（central core disease，CCD）是最早被认识的一种先天性肌病，由Shy和Magee在1956年首先报道。临床上特征性地表现为缓慢进展或非进展性近端肢体无力。诊断建立在肌肉组织酶化学染色上出现特征性的中央轴空结构。CCD的具体发病率目前仍不清楚，但随着人们对一些无任何肌无力症状的CCD的发现和认识，CCD的实际发病率可能比预计的要高。但是以上各种畸形的严重程度与肌无力的程度无相关性，部分患者无肌肉无力，仅以畸形为唯一的临床体征，在畸形的矫正手术中发生MH，后经肌肉病理证实为中央轴空病。当CCD患者行畸形矫正术或其他手术时，应避免使用可诱发MH的药物，同时要为MH的意外发生而作好必要的抢救准备。