[生理学]一、先天性长QT综合征

LQTS（Romano‐wardsyndrome）是一种显性遗传性疾病，心电图表现其特征为心室复极（QT）异常延长，最常见的心律失常为尖端扭转型（torsadedepointes，Td P）室性心律失常，最终可导致昏厥或猝死。SCN5A基因可涉及偶见的家族式心律失常，包括长QT综合征、自发性室颤及心脏传导病。由于Y1102基因作用较弱，多数个体将不发生心律失常，然而这些个体发生心律失常的危险性增加。LQTS和尖端扭转型心律失常可由不同药物引起，这在相对大量携带LQTS基因的沉默突变个体内危险性特别高。另外例如异生物素（xenobiot ics）、抗生素特别是大环类抗生素的继发性作用。