结晶样视网膜变性(crystalineretinaldegeneration)于1937年由Bieti首先报道,故又称为Bieti结晶样营养障碍,是一种常染色体隐性遗传的视网膜退行性疾病,多于青中年时期发病,多为双眼大致对称发病,并同步发展。表现为进行性夜盲和视野缩小,双侧对称性的视网膜后极部黄白色反光的结晶样斑点沉积,部分患者在角膜缘浅层可出现黄白色结晶样小点状沉着物。3 ﹒眼底改变后极部眼底呈污暗的灰绿色,散布着很多结晶样闪辉亮点,小者如针尖,亮点旁常有不明显的色素围绕,愈接近黄斑中心凹,亮点愈密集,甚至融合呈斑块状,偶见骨细胞样色素沉着。3 ﹒嘱患者尽量避免与有本病家族史者结婚,更不能与也患有本病的患者结婚。
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