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[临床表现]三、临床表现

由运动或情绪激动诱发的晕厥往往是CPVT患者的首发表现,但在一些原先无症状的患者中,心脏性猝死也可为首发表现。家系调查发现,大概30%的患者家系中一个或多个成员有早期猝死史,猝死多数发生在儿童期,但也可见较晚期的猝死(20岁以后)。没有心脏结构异常的患者发生猝死,尸检往往诊断为特发性室颤。1.Ry R2相关的儿茶酚胺敏感性多形性室速的表现型在临床诊断的CPVT中,发现大概50%的患者有Ry R2突变。与Ry R2突变患者相比,两组患者心脏事件的发生率并无差异,心脏事件大多数发生在儿童期,20岁之内60%以上的患者有过至少一次心脏事件(晕厥或心脏骤停)。有CASQ2突变的患者没有任何临床证据表明存在右室结构异常。

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——《抗心律失常中西药与离子通道》
书名:《抗心律失常中西药与离子通道》
栏目:抗心律失常中西药与离子通道 > 第四篇 离子通道与临床 > 第三章 遗传性离子通道病 > 第五节 儿茶酚胺敏感性多形性室速
作者:郭继鸿 崔长琮
参编:
页码:275
版本:1
出版时间:2008-05-01
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