肺血管炎尽管病因复杂,病种较多,但治疗方案大多是相同的。无论什么病因,也不管其局限于肺内还是系统性疾病,药物治疗以肾上腺皮质激素(糖皮质激素)、细胞毒类药物及免疫抑制剂为主。血浆置换和造血干细胞移植也可以适用,对于局限性病灶可放疗或手术切除。血管炎病情往往比较严重,要求初始治疗有一定强度,但治疗强度的加强又和并发症的危险直接相关,因此,为了增加治疗效果,减少不良风险的发生,免疫抑制治疗通常要个体化。国外一项大型随机临床试验的研究结果显示,全身活动性血管炎一旦达到临床缓解,即可从口服环磷酰胺的诱导治疗期转向使用硫唑嘌呤的维持治疗期。对于复发高危患者,应考虑采用更长期的治疗。
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