[文献资料]【肉芽肿性ILD】

肉芽肿性间质性肺疾病包括结节病、过敏性肺炎和肉芽肿性多血管炎等。结节病的病理表现为非坏死性肉芽肿。过敏性肺炎的典型病理表现为小气道周围的淋巴细胞炎症，间质炎症及间质内不典型肉芽肿、细支气管炎和纤维化［ 11 ］ 。肉芽肿性多血管炎( granulomatosis with Polyangiitis ， GPA )曾称韦格纳肉芽肿病( Wegener granulomatosis ， WG )是一种主要累及上、下呼吸道和肾中、小血管的坏死性肉芽肿炎性疾病。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法，甲泼尼龙20 ～ 30mg / ( kg · d ) ，连用3天，第4天改口服泼尼松1.0 ～ 2mg / ( kg · d ) ，然后根据病情逐渐减量。