硬皮病( scleroderma )是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食管出现纤维化或硬化。有些内脏器官如肺、心脏、肾脏和大、小动脉也可有类似的病变。有些患者只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病。而有些患者还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。患者以女性较多,女性与男性之比约为3 ∶ 1 。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等) 。实验还证明局部胶原分解减少。
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