糖原贮积症

亦称糖原沉着病、糖原储积病。内分泌系统疾病。一组内质网的转位酶缺陷所造成的先天遗传性疾病，除磷酸化激酶缺陷X-连锁遗传外，均为常染色体隐性遗传。大多因为缺乏分解糖原的某些酶，致使糖原储积在肝、肌肉、心及肾等组织中。多见于婴幼儿。表现为肝、肾功能障碍，以及肌肉和神经症状等。糖原贮积症患者因为所缺乏的酶不同，而有不同的分型。饮食治疗原则：高碳水化合物、足量蛋白质、低脂，并少量多餐，限制乳糖和果糖，控制甜食及水果的摄入量。