糖原贮积症Ⅰ型

称冯吉尔克病。一种先天遗传性疾病。由葡萄糖-6-磷酸酶缺乏引起。临床表现：早年发病，肝肿大，乳酸性酸中毒，高脂血症，黄色瘤症。空腹期低血糖症+++。治疗：① 惊厥，防止神经系统永久性后遗症；② 防治低血糖症，每2～3h进食高蛋白，低脂饮食一次；③年长后可采用别嘌呤醇等治疗高尿酸血症及痛风。