营养学词典

糖原贮积症Ⅳ型

英文:Glycogen Storage Disease Type ⅳ,Andersen’s Disease
中文:糖原贮积症Ⅳ型
拼音:táng yuán zhù jī zhèng ⅳxíng
糖原贮积症Ⅳ型的意思、含义、定义:

称安德森病。一种先天遗传性疾病。由于分支酶淀粉转葡萄糖苷酶缺乏引起。临床表现:肌张力低,肝脾肿,一般于婴儿期死于肝硬化。无空腹期低血糖症。治疗:无特效疗法,预后差。曾有试用糖苷酶治疗,可使肝糖原明显减少。但患儿大多死于继发感染。

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