称赫斯病。一种先天遗传性疾病。由于肝磷酸化酶缺乏引起。临床表现:与Ⅲ型相似,但相对较轻,以肝大为特征,低血糖症较轻或可不发生。治疗:本症病情较轻,预后较好,可不治疗,但为了防止低血糖症,可给予高蛋白,少食多餐,以免饥饿。