称福布斯病。一种先天遗传性疾病。由于脱支酶淀粉转葡萄糖苷酶缺乏引起。临床表现:幼儿患者可有严重的糖、脂肪等代谢紊乱,身材矮小;较轻者多见于成年人,肝脏多肿大,并可发展成肝纤维化,肝硬化。空腹期低血糖症少见。防治方法同“糖原贮积症Ⅰ型”。