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#糖原贮积症Ⅰ型
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糖原贮积症Ⅰ型
糖原贮积症Ⅰ型
称冯吉尔克病。一种先天遗传性疾病。由葡萄糖-6-磷酸酶缺乏引起。临床表现:早年发病,肝肿大,乳酸性酸中毒,高脂血症,黄色瘤症。空腹期低血糖症+++。治疗:① 惊厥,防止神经系统永久
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