为什么冷热溶血试验对阵发性冷性血红蛋白尿症诊断价值较高？

答：阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）是一种罕见的冷反应性自身抗体引起的自身免疫性溶血性贫血，以全身或局部受寒冷刺激后出现发作性血管内溶血和血红蛋白尿为特征。患者体内产生的与自身红细胞抗原起反应的冷反应性抗体（D-L抗体），是一种IgG冷反应性抗体，能结合与几乎所有正常人红细胞均有的P血型抗原，而与I或i抗原无关。D-L抗体与自身较冷部（<20℃）血液循环中红细胞反应，造成补体（C3、C4）不可逆结合于红细胞上，然后抗体在较高温度（37℃）中解离，最后仅有补体成分包被在红细胞上，补体继续活化而损伤红细胞（膜上形成空洞），发生血管内溶血，致使血浆游离血红蛋白。血红蛋白由尿排出，形成血红蛋白尿。D-L抗体低温时结合到红细胞上，当温度回升到37℃时，抗体虽与红细胞解离，但已结合在红细胞上的补体却依次激活，造成溶血，属于冷热双相溶血素，冷热溶血试验阳性是诊断PCH的基础。所以，冷热溶血试验对阵发性冷性血红蛋白尿症诊断价值较高。