什么是淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症？

答：淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）是一种单克隆浆细胞样淋巴细胞增生并可合成单克隆IgM的小B细胞惰性淋巴瘤，由于淋巴浆细胞增生以引起血清单克隆IgM增高为特点，通常会累及骨髓、淋巴结、脾脏，临床上患者表现为血清单克隆蛋白增加，发病缓慢，病程较长，多数患者有高黏滞综合征表现，2000年WHO分类标准将其定义为一种发生于淋巴浆细胞的临床综合征。LPL/WM肿瘤细胞典型的免疫表型为IgM⁺ 、 IgD^- 、 CD19⁺ 、 CD20⁺ 、 CD22⁺ 、 CD5^- 、 CD10^- 、 CD23^- 。 约 20%的病例可累及淋巴结，有研究认为淋巴细胞在骨髓、外周血、淋巴结的迁移过程中发生障碍，提示此过程受微环境及多种细胞因子的调控，但确切的发病机制尚不清楚。LPL/WM诊断应该满足两个条件：一是骨髓中出现小淋巴细胞，表现浆细胞样和（或）浆细胞的分化特征；二是外周血中有单克隆IgM增高。骨髓活组织检查均可见小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞及少量浆细胞分别呈弥漫浸润型及间质结节型分布，外周血单克隆IgM增高。