为什么蛋白S缺乏容易形成血栓？

答：蛋白S（PS）是一种单链糖蛋白，由肝细胞合成，是依赖维生素K蛋白质中碱性最强的丝氨酸蛋白酶因子，与蛋白C（PC）、血栓调节蛋白（TM）和内皮细胞蛋白C受体（EPCR）等共同组成蛋白C系统，在抗凝过程中起重要作用。由于PS是PC的辅因子，其缺乏可导致活化蛋白C（APC）灭活FⅤa和FⅧa的活性降低，血栓形成以静脉血栓为多见。静脉血栓主要累及下肢静脉，也可累及内脏静脉，30%的患者发生肺栓塞。与PC缺陷症相同，可有新生儿暴发性紫癜等特征性表现。