答:蛋白S(PS)是一种单链糖蛋白,由肝细胞合成,是依赖维生素K蛋白质中碱性最强的丝氨酸蛋白酶因子,与蛋白C(PC)、血栓调节蛋白(TM)和内皮细胞蛋白C受体(EPCR)等共同组成蛋白C系统,在抗凝过程中起重要作用。由于PS是PC的辅因子,其缺乏可导致活化蛋白C(APC)灭活FⅤa和FⅧa的活性降低,血栓形成以静脉血栓为多见。静脉血栓主要累及下肢静脉,也可累及内脏静脉,30%的患者发生肺栓塞。与PC缺陷症相同,可有新生儿暴发性紫癜等特征性表现。

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