为什么蛋白C缺乏可以形成血栓？

答：蛋白C（PC）是人体抗凝系统的重要因子之一，主要由肝脏合成，肾脏、睾丸也可能合成部分（分别为肝脏的35%和22%）。PC是维生素K依赖的丝氨酸蛋白酶原，与蛋白S（PS）、血栓调节蛋白（TM）和内皮细胞蛋白C受体（EPCR）等共同组成PC系统，在抗凝过程中起重要作用。PC是体内重要的抗凝因子，其抗凝活性占全血抗凝活性的20%～30%，临床多以占正常血浆PC活性的百分数来衡量PC的水平，健康成人的下限为65%～75%，上限为124%～165%，人群离散度大，随着年龄增长呈下降趋势。活化的蛋白C（APC）可特异性地裂解FVa和FⅧa，从而减少凝血酶的生成，达到抗凝作用。遗传性PC缺陷症主要是由编码PC的基因（PROC）突变所致，呈常染色体显性遗传。杂合子PC缺陷症是静脉血栓形成的重要危险因素之一，发病年龄往往在成年期；纯合子PC缺陷症的患者大多为婴儿发病，通常会导致新生儿暴发性紫癜，患者出生后不久就会在微循环系统形成广泛血栓，病情凶险。大部分杂合子PC缺乏症患者的PC活性约为正常人的50%，通常并不表现出临床症状，但晚期会出现凝血并发症，以反复性静脉血栓形成为主要表现。