凝血系统检验与疾病
| 1 | 答：传统的凝血是指一系列酶解反应的过程，在这一过程中，多种凝血因子相继经酶解激活，由无活性前体转为活性形式，直至最终形成凝血酶；然而每步酶解反应均有放大效应，结果少量凝血因子...... |
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| 2 | 答：组织因子（TF）是存在于多种细胞质膜中的一种特异性跨膜糖蛋白，是迄今所知强力的凝血系统激活剂。生理情况下，TF不出现于血液中，血管内皮细胞及各种血细胞表面也无TF活性表达。血...... |
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| 3 | 答：外源性凝血途径中，FⅦa-TF复合物除能直接激活FⅩ外，还可以激活FⅨ，进而使FⅩ活化；内源性凝血途径中，被凝血酶激活的FⅪ可激活FⅨ，而FⅨa对FⅦ有一定的激活作用。另外，无论哪条凝...... |
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| 4 | 答：当血液流出血管后，迅速启动内源性和外源性凝血途径，被激活的FⅤa和FⅩa以及血小板表面的磷脂酰丝氨酸和Ca2+ 形成凝血酶原酶，后者作用于凝血酶原使其分子中的精氨酸-异亮氨酸...... |
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| 5 | 答：凝血系统由凝血和抗凝两方面组成，两者间的动态平衡是机体保持正常止血功能的关键。凝血过程可分为外源性凝血途径、内源性凝血途径和共同凝血途径，这三个凝血途径需要的凝血...... |
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| 6 | 答：凝血酶原时间（prothrombin time，PT）是指在乏血小板血浆中加入过量的组织因子（兔脑渗出液），在Ca2+ 存在的条件下，使凝血酶原转化为凝血酶，导致血浆凝固所需的时间。PT超过正常对照3...... |
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| 7 | 答：凝血酶原时间（PT）检测是外源凝血系统最常用的筛查试验，其检测试剂的主要成分是组织凝血活酶，该酶需要对香豆素类抗凝药所致的凝血缺陷具有足够的敏感性。不同来源、不同制备方...... |
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| 8 | 答：凝血活酶是磷脂/组织因子混合物，是凝血酶原时间（PT）试验中的主要试剂成分。前者可由多种方法制备，如组织提取、培养、基因工程技术等。不同来源、不同制备过程、不同浓度以及...... |
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| 9 | 答：凝血因子Ⅶ（FⅦ）是主要参与外源性凝血途径的凝血因子，在Ca2+ 存在的条件下，FⅦ与组织因子（TF）形成活化复合物（TF-FⅦa）后激活FⅩ、FⅨ与内源凝血途径，最后形成纤维蛋白；在FXⅢ a的激...... |
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| 10 | 答：凝血酶原时间（PT）的长短主要由Fg、FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅩ的水平决定。而这些凝血因子都在肝脏合成，因此，肝损伤程度不同，各凝血因子血浆水平下降的程度也不同。急性肝炎时PT异常率...... |
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| 11 | 答：Robert等用7种组织凝血活酶检测了27例肝功能衰竭患者及29例口服抗凝药患者的凝血酶原时间（PT）、PT比值、PT活动度与国际标准化比值（INR）。对于肝病患者，只有PT活动度可以排除组...... |
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| 12 | 答：活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）是内源凝血系统一个较为敏感的筛查试验。通过一定时间内以激活物（白陶土、鞣花酸等）激活FⅪ，以部分凝血活酶...... |
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| 13 | 答：活化部分凝血活酶时间（APTT）的检测试剂由磷脂和激活剂组成。磷脂可以是人、动物或植物来源，激活剂的选择也十分广泛，如硅土、高岭土、鞣花酸或某些带负电荷的物质等。在理想状...... |
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| 14 | 答：凝血因子FⅧ/Ⅸ/Ⅺ/Ⅻ（FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ）作为内源凝血途径的重要组成成分，在Ca2+ 和酸性磷脂表面（包括血小板、单核/巨噬细胞和血管内皮细胞等）的存在下，通过瀑布连锁反应生成...... |
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| 15 | 答：无论内源凝血途径还是外源凝血途径，最后都需通过共同凝血途径，形成纤维蛋白单体，再在FXⅢ a的激活下，形成交联纤维蛋白团块，达到止血的目的。凝血因子Ⅱ/Ⅴ/Ⅹ（FⅡ、FⅤ、FⅩ）处...... |
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| 16 | 答：凝血酶时间（thrombin time，TT）是指在血浆中加入 “标准化”的凝血酶后血液凝固所需要的时间。TT是检测凝血、抗凝及纤维蛋白溶解系统功能的一个简便试验。TT延长见...... |
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| 17 | 答：凝血系统的主要生理功能之一就是在创伤处通过将血浆中的纤维蛋白原转变成纤维蛋白，进而形成纤维蛋白网状结构，阻止伤口出血。很多病理性状态可使人体内纤维蛋白原的含量降低...... |
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| 18 | 答：Clauss法检测纤维蛋白原是根据其与凝血酶作用最终形成纤维蛋白的原理，凝血酶使血浆凝固的时间与纤维蛋白原浓度呈负相关。虽然检测原理与凝血酶时间（TT）相同，但其使用凝血酶的...... |
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| 19 | 答：血浆纤维蛋白原浓度假性降低可见于以下几种情况： 血浆中副蛋白水平增高：高浓度的副蛋白影响纤维蛋白单体的聚合，造成纤维蛋白原的假性降低； 牛凝血酶抗体的存在：临床上使用牛凝...... |
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| 20 | 答：遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，绝大多数患者是杂合子。纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白的形成和稳定性异常。当纤维蛋白原转化为纤维蛋白时，首先...... |
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| 21 | 答：遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症，主要是由于纤维蛋白原基因缺陷导致纤维蛋白原的合成、分子结构的变异，使外周血中纤维蛋白原（Fg）水平减少或完...... |
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| 22 | 答：血浆凝血因子XⅢ （FXⅢ ）是由2条A亚单位和2条B亚单位组成的四聚体糖蛋白，即A2B2，分子量约为340 000。A链上活性半胱氨酸起转酰胺酶作用，B链无酶作用但具有载体蛋白的功能。编码...... |
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| 23 | 答：常规凝血检查筛查试验均以纤维蛋白凝块形成为终点，因凝血因子XⅢ （FXⅢ ）不参与凝块形成（即纤维蛋白原转化为纤维蛋白）及以上阶段的凝血过程，所以FXⅢ 缺乏患者常规凝血检查筛查...... |
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| 24 | 答：血浆中除四聚体凝血因子XⅢ （FXⅢ ）外，也存在未结合的游离B亚基。游离B亚基的浓度在正常人、杂合子及纯合子FXⅢ 缺陷症患者中几乎恒定。因而FXⅢ 缺乏大多数是由于A亚基的缺...... |
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| 25 | 答：甲苯胺蓝纠正试验，即游离肝素时间，是检测是否存在肝素和类肝素物质最直接和简便的试验。甲苯胺蓝呈碱性，有中和肝素的作用。在凝血酶时间（TT）延长的受检血浆中加入少量甲苯胺蓝...... |
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| 26 | 答：活化部分凝血活酶时间（APTT）纠正试验可分析APTT延长的原因，区分APTT延长是由于凝血因子缺乏引起的还是由于血浆中存在抑制物引起的（如狼疮抗凝物和凝血因子特异性抗体），其对检测...... |
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| 27 | 答：凝血是一系列血浆凝血因子相继酶解激活的过程，最终生成凝血酶，形成纤维蛋白凝块。凝血过程一般被分为内源凝血途径、外源凝血途径及共同凝血途径。内源及外源凝血途径的主要...... |
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| 28 | 答：一期法检测凝血因子活性，原理上类似于APTT或PT检测。当内源凝血因子，如FⅧ、FⅨ、Ⅺ或FⅫ活性下降时，APTT就延长；当外源凝血因子或共同途径凝血因子，如FⅡ、FⅤ、FⅦ或FⅩ活性...... |
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| 29 | 答：在FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ等因子活性测定时，由于待测血浆均进行了一定比例的稀释，可以一定程度上避免一些异常抗凝物的干扰。但是，高浓度的肝素、纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物（FDP...... |
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| 30 | 答：血液标本采集不当（如采血不顺利、组织液混入血等）、保存不当（如低温保存时引起凝血因子的冷激活等）均可使凝血因子活性呈假性增高。此外，若输血后检测凝血因子正常，不能排除凝血...... |
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| 31 | 答：凝血因子测定的基本方法基于APTT或PT，其检测对象是稀释的受检者血浆与乏因子血浆的混合物。检测体系应制备两种参考曲线：即正常参考曲线及低值参考曲线。正常参考曲线是为实...... |
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| 32 | 答：发色底物法是二期法检测的改进方法，主要应用于FⅧ的活性测定。其第一步是将待测样本与含有磷脂、Ca2+ 、FⅨa以及FⅩ的试剂溶液进行孵育后生成FⅩa；第二步加入发色底物进行...... |
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| 33 | 答：纤溶系统的异常亢进可导致出血性疾病的发生，纤溶亢进所致出血可分为先天性（或遗传性）和获得性两大类，后者较先天性多见。因此，出血性疾病需要进行纤溶系统活性的检测。纤溶活性...... |
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| 34 | 答：Bothrop tararace（属响尾蛇科）蛇毒内含爬虫酶（reptilase），有类似凝血酶的作用，能使纤维蛋白原凝固，但对肝素不敏感。爬虫酶时间（reptilase time，RT）是在一定量的爬虫酶的作用下，血浆...... |
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| 35 | 答：血浆凝血酶原片段1+2（prothrombin fragment 1+2，F1+2）检测是通过检测血浆F1+2状态，诊断血栓前状态和血栓性疾病，以便对其进行及时治疗。F1+2增高见于血栓前状态和血栓性疾病，如...... |
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| 36 | 答：在纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程中，凝血酶先裂解纤维蛋白原分子的Aalpha;链的Arg16-Gly17键，释放出纤维蛋白肽A（fibrinopeptide A，FPA）16个氨基酸（FPA 1-16），剩下部分称为纤维...... |
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| 37 | 答：纤维蛋白肽A（FPA）是在凝血酶的作用下，纤维蛋白原释放出的一种小分子多肽物质；D-二聚体则是在纤溶酶的作用下，纤维蛋白产生的特异性降解产物。因此，FPA可反映凝血酶活性；D-二聚体...... |
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| 38 | 答：血友病分为A、B两型，分别是由FⅧ及FⅨ的质或量的缺陷所导致，均属于伴性隐性遗传性出血性疾病，也是临床最常见的遗传性出血性疾病之一，其中血友病A更常见。FⅧ的功能是作为FⅨ...... |
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| 39 | 答：血友病A和血友病B分别是由FⅧ及FⅨ的质或量的缺陷所导致，均属于伴性隐性遗传性出血性疾病。临床上主要表现为皮肤黏膜出血、关节出血、肌肉出血和血肿、血尿，以及出血引致的...... |
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| 40 | 答：血友病A/B（HA/HB）是一种性联隐性遗传性疾病，其遗传基因位于X染色体上。男性患者具有一条含突变F8/F9基因的X染色体，不能控制FⅧ/FⅨ的正常合成，所产生的FⅧ/FⅨ分子结构缺陷或...... |
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| 41 | 答：血友病A/B（HA/HB）是一种性联隐性遗传性疾病，其遗传基因位于X染色体上。血友病家系中的女性成员可能携带含有致病基因突变的X染色体但本身并无临床出血表现。但是，女性血友病携...... |
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| 42 | 答：血友病A（HA）属于伴性隐性遗传性疾病，其遗传结果理论上有以下4种可能： HA男性患者与正常女性结婚：其儿子中无HA患者，但其女儿100%为HA携带者； 正常男子与女性HA携带者结婚：其儿子中...... |
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| 43 | 答：血友病A（HA）患者主要表现为自发性关节、肌肉、内脏的反复出血，中枢神经系统出血可致死亡。因此，该病危害性大，致残、致死率高。替代治疗是目前最有效的治疗方法，但凝血因子Ⅷ抑...... |
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| 44 | 答：血友病是由于F8/F9基因突变所引起的伴性隐性遗传性出血性疾病，是临床最常见的遗传性出血性疾病之一。血友病A/B（HA/HB）的遗传基因均位于X染色体上。男性患者具有一条含突变基...... |
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| 45 | 答：血管性血友病因子（VWF）主要由内皮细胞和巨核细胞合成，它的生成首先是合成VWF单体，然后在高尔基体中经过加工、修饰而最终形成成熟的VWF多聚体，在血浆中与FⅧ形成复合物并对FⅧ...... |
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| 46 | 答：血管性血友病，亦称为von Willebrand病（VWD），是1926年由芬兰医生 Eric von Willebrand首次报道。VWD在遗传性出血性疾病中最为常见，其发病机制是患者的VWF基因突变，导致血浆血管...... |
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| 47 | 答：血管性血友病（VWD）是由于患者体内的VWF 基因分子缺陷而造成血浆中血管性血友病因子（VWF）数量减少或质量异常的一种最常见的遗传性出血性疾病。VWF的正常生理功能包括：①通过与...... |
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| 48 | 答：血管性血友病因子（VWF）抗原和活性的检测是诊断血管性血友病（VWD）的确诊试验。VWF抗原在全自动血凝分析仪上可用免疫比浊法进行快速检测，VWF活性可用免疫比浊法或瑞斯托霉素诱导...... |
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| 49 | 答：血管性血友病因子（VWF）在高尔基体中进行多聚化和加工修饰完成后，一部分直接分泌至血浆，另一部分储存在内皮细胞的棒管状（Weibel Palade）小体和血小板的alpha;颗粒中，内皮细胞和...... |
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| 50 | 答：血浆中的血管性血友病因子（VWF）可通过与血小板膜糖蛋白（GP）Ⅰb结合，促进血小板的黏附与聚集。瑞斯托霉素诱导的血小板凝集（ristocetin-induced platelet aggregation，RIPA）试验是V...... |
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| 51 | 答：因高分子量血管性血友病因子（VWF）多聚体优先与胶原结合，所以本试验亦是一个VWF的功能试验。VWF与胶原结合能力（VWF：CB）通常使用Ⅲ型胶原包被酶标板，以酶联免疫法进行测定。结合VW...... |
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| 52 | 答：血浆中血管性血友病因子（VWF）能够作为FⅧ的载体，保护FⅧ免于遭受各种蛋白酶的作用而失活。2N型血管性血友病（VWD）是一种的VWD变异型，其特征是FⅧ缺乏，而VWF抗原和活性可正常或异...... |
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| 53 | 答：血浆中血管性血友病因子（VWF）能够作为FⅧ的载体，保护FⅧ免于遭受各种蛋白酶（凝血酶、纤溶酶和蛋白C）的作用而失活。VWF在正常血浆中的浓度约为10mg/L，而FⅧ的浓度只有200mu;g/L...... |
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| 54 | 答：VWF基因不同区域的突变，都会对血管性血友病因子（VWF）产生不同的影响，从而使血管性血友病（VWD）患者表现出不同程度的出血症状。VWD的出血程度与VWF水平和疾病亚型有关，多表现为黏...... |
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| 55 | 答：血小板型血管性血友病是一种血小板缺陷疾病，其与2B型血管性血友病临床表现和实验室表型极为相似，患者主要表现为黏膜出血。血浆中缺乏大分子量的血管性血友病因子（VWF）多聚体，...... |
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| 56 | 答：血管性血友病（VWD）患者有出血倾向，其在日常生活中需要特别注重预防。生活中经常接触到的药物，如阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁）、吲哚美辛（消炎痛）、保泰松和右旋糖酐等，因其具有抑制...... |
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| 57 | 答：依赖维生素K的凝血因子包括FⅡ、FⅦ、FⅨ及FⅩ。这些凝血因子所共有的生化特征是：分子中均含有特殊的gamma;-羧基谷氨酸（Gla），Gla是可以和Ca2+ 结合的氨基酸，依赖维生素K的凝...... |
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| 58 | 答：维生素K拮抗剂（代表药物：华法林）可通过抑制维生素K参与的FⅡ、FⅦ、FⅨ及FⅩ在肝脏的合成而达到抗凝的效果，主要应用于深静脉血栓与肺栓塞的防治，以及心脏瓣膜疾病与人工瓣膜血...... |
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| 59 | 答：杀鼠酮、鼠敌等属于双香豆素抗凝血类灭鼠药，误服后出血是其最大临床特征，也称华法林中毒。在出血前常有2～5天的潜伏期，主要表现为精神沉郁、食欲减退等；继之出现体外出血，如鼻出...... |
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| 60 | 答：肝脏疾病、华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性FⅦ缺乏最常见原因，在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子（FⅡ、FⅨ、FⅩ）缺乏。此外，同型半胱氨酸血症、Gi...... |
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| 61 | 答：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症，既往称为血友病C，与血友病A/B（HA/HB）在遗传方式上有很大差别。遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症是常染色体隐性遗传，而HA和HB是X染色体隐性遗传。此外，两者的临床...... |
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| 62 | 答：肝脏疾病常有止凝血异常，临床上表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、胃肠道出血等，重者会伴发弥散性血管内凝血并危及生命。因此，出血作为肝脏疾病常见的、甚至是主要的临床症...... |
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| 63 | 答：急性肝炎尤其肝衰竭时常常有纤溶活性亢进，表现在纤溶酶原（plasminogen，PLG）和alpha;2 -抗纤溶酶（alpha;2 -antiplasmin，alpha;2 -AP）水平的降低、优球蛋白溶解时间（ELT）的缩短、...... |
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| 64 | 答：据报道，50%癌症患者和90%有转移肿瘤的患者表现为一至数个凝血参数的异常。最常见的包括凝血因子水平升高（如FⅦ、FⅧ、FⅨ和FⅪ）、纤维蛋白原（Fg）和FDP水平增加、血小板增加等...... |
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| 65 | 答：出血是外科手术的主要并发症之一，外科手术的异常出血发生率为0.05%～12%。为有效预防外科手术的异常出血，术前应尽可能充分、详细掌握患者与出血相关的病史、体格检查和实验室...... |
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| 66 | 答：组织因子（TF）是一个分子量约47 000的跨膜糖蛋白，既是FⅦ在细胞表面的受体，又是FⅦ或激活的FⅦ（FⅦa）的辅因子。正常情况下，TF位于血管壁外膜细胞、包绕血管的成纤维细胞、肝、脾...... |
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| 67 | 答：测定组织因子（TF）的活性对了解凝血的激活状态具有重要的意义。一般多采用发色底物法进行测定。将样本与人FⅦ混合并温育，使其形成TF/Ⅶ复合物。后者可作用于反应液中一高度特...... |
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| 68 | 答：由于组织因子（TF）的含量在血浆中极低，普通的酶联免疫反应无法检测，一般需要利用生物素-亲和素放大的酶联免疫反应进行测定。将组织或血浆样本加至预先包被有抗人TF单克隆抗体（...... |
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| 69 | 答：肝素是一种酸性黏多糖，为高度硫酸化的葡胺聚糖，由嗜碱性粒细胞或肥大细胞生成，广泛存在于人体组织中。其抗凝机制主要为：①增强抗凝血酶（AT）的作用；②抑制FⅪa、FⅩa、FⅨa、FⅫa...... |
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| 70 | 答：1948年Dr.Hellmut Hartert发明了血栓弹力图（TEG）技术，并在20世纪60年代起逐渐应用于临床。其基本原理是承载血标本的圆柱形杯以4deg;45prime;的角度和每9秒/周的速度匀速转...... |
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| 71 | 答：凝血过程极为复杂，是体内各种凝血及抗凝成分相互调节和平衡的结果。因此，目前广泛应用于临床的单个成分变化的检测并不足以反映凝血的 “整体”或 “全貌rd...... |
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| 72 | 答：血栓弹力图（TEG）曲线主要通过R值、K值、alpha;角、MA值、CI值、LY30和EPL等指标来反应各阶段凝血功能，当不同的指标存在异常时，可提示相应阶段的凝血功能障碍。其主要参数的...... |
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| 73 | 答：目前广泛应用于临床的传统凝血功能检测指标主要包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、血浆纤维蛋白原（Fg）水平及血小板计数等。传统的凝血四项等检...... |
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| 74 | 答：在肝移植手术中，复杂原因的大量出血可对患者生命造成极大威胁。若伴有凝血功能障碍，使术中止凝血情况更为复杂。面对这些患者的输血处理仍然是个难题，尤其是对凝血功能障碍的...... |
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| 75 | 答：抗血小板治疗药物主要有阿司匹林（环氧化酶抑制剂）、氯吡格雷（ADP受体抑制剂）等。血栓弹力图（TEG）血小板图试验的激活剂包括花生四烯酸（AA）和ADP，前者用于阿司匹林的用药监测，后者用...... |
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| 76 | 答：临床上，肝素类抗凝药物的剂量较难把握，若剂量不足，患者可能出现深静脉血栓等并发症；若剂量过大，患者发生出血的可能性显著增加。虽然低分子肝素的安全范围增加，临床上也较少检测...... |
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| 77 | 答：在心脏外科和肝移植等出血量较大的手术中，血栓弹力图（TEG）最早被麻醉医师用于术中实时反映凝血功能的变化，指导成分输血，减少血制品的用量和再次手术的概率。当TEG各项参数正常...... |
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