答：凝血因子测定的基本方法基于APTT或PT，其检测对象是稀释的受检者血浆与乏因子血浆的混合物。检测体系应制备两种参考曲线：即正常参考曲线及低值参考曲线。正常参考曲线是为实
31答：发色底物法是二期法检测的改进方法，主要应用于FⅧ的活性测定。其第一步是将待测样本与含有磷脂、Ca2+ 、FⅨa以及FⅩ的试剂溶液进行孵育后生成FⅩa；第二步加入发色底物进行
32答：纤溶系统的异常亢进可导致出血性疾病的发生，纤溶亢进所致出血可分为先天性（或遗传性）和获得性两大类，后者较先天性多见。因此，出血性疾病需要进行纤溶系统活性的检测。纤溶活性
33答：Bothrop tararace（属响尾蛇科）蛇毒内含爬虫酶（reptilase），有类似凝血酶的作用，能使纤维蛋白原凝固，但对肝素不敏感。爬虫酶时间（reptilase time，RT）是在一定量的爬虫酶的作用下，血浆
34答：血浆凝血酶原片段1+2（prothrombin fragment 1+2，F1+2）检测是通过检测血浆F1+2状态，诊断血栓前状态和血栓性疾病，以便对其进行及时治疗。F1+2增高见于血栓前状态和血栓性疾病，如
35答：在纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程中，凝血酶先裂解纤维蛋白原分子的Aα链的Arg16-Gly17键，释放出纤维蛋白肽A（fibrinopeptide A，FPA）16个氨基酸（FPA 1-16），剩下部分称为纤维
36答：纤维蛋白肽A（FPA）是在凝血酶的作用下，纤维蛋白原释放出的一种小分子多肽物质；D-二聚体则是在纤溶酶的作用下，纤维蛋白产生的特异性降解产物。因此，FPA可反映凝血酶活性；D-二聚体
37答：血友病分为A、B两型，分别是由FⅧ及FⅨ的质或量的缺陷所导致，均属于伴性隐性遗传性出血性疾病，也是临床最常见的遗传性出血性疾病之一，其中血友病A更常见。FⅧ的功能是作为FⅨ
38答：血友病A和血友病B分别是由FⅧ及FⅨ的质或量的缺陷所导致，均属于伴性隐性遗传性出血性疾病。临床上主要表现为皮肤黏膜出血、关节出血、肌肉出血和血肿、血尿，以及出血引致的
39答：血友病A/B（HA/HB）是一种性联隐性遗传性疾病，其遗传基因位于X染色体上。男性患者具有一条含突变F8/F9基因的X染色体，不能控制FⅧ/FⅨ的正常合成，所产生的FⅧ/FⅨ分子结构缺陷或
40答：血友病A/B（HA/HB）是一种性联隐性遗传性疾病，其遗传基因位于X染色体上。血友病家系中的女性成员可能携带含有致病基因突变的X染色体但本身并无临床出血表现。但是，女性血友病携
41答：血友病A（HA）属于伴性隐性遗传性疾病，其遗传结果理论上有以下4种可能： HA男性患者与正常女性结婚：其儿子中无HA患者，但其女儿100%为HA携带者； 正常男子与女性HA携带者结婚：其儿子中
42答：血友病A（HA）患者主要表现为自发性关节、肌肉、内脏的反复出血，中枢神经系统出血可致死亡。因此，该病危害性大，致残、致死率高。替代治疗是目前最有效的治疗方法，但凝血因子Ⅷ抑
43答：血友病是由于F8/F9基因突变所引起的伴性隐性遗传性出血性疾病，是临床最常见的遗传性出血性疾病之一。血友病A/B（HA/HB）的遗传基因均位于X染色体上。男性患者具有一条含突变基
44答：血管性血友病因子（VWF）主要由内皮细胞和巨核细胞合成，它的生成首先是合成VWF单体，然后在高尔基体中经过加工、修饰而最终形成成熟的VWF多聚体，在血浆中与FⅧ形成复合物并对FⅧ
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