为什么诊断血友病A要排除血友病B和血管性血友病？

答：血友病A和血友病B分别是由FⅧ及FⅨ的质或量的缺陷所导致，均属于伴性隐性遗传性出血性疾病。临床上主要表现为皮肤黏膜出血、关节出血、肌肉出血和血肿、血尿，以及出血引致的畸形等，多数患者为男性。血管性血友病（von Willebrand disease，VWD）是由于血管性血友病因子（VWF）缺乏或分子结构异常所致。临床表现主要为鼻出血、齿龈出血、胃肠道出血、拔牙或外科手术后出血、妇女月经量多、产后出血等，较少有肌肉和关节出血。常发生于儿童期，随年龄的增长，出血的严重程度可逐渐减轻。根据不同亚型可呈常染色体显性或隐性遗传，男女发病率无差异。由于血浆中VWF是FⅧ的保护性载体，可以防止后者过早降解。因此，VWF水平的下降可导致FⅧ活性的下降，加上VWD及血友病的临床表现均为出血，需将两者进行鉴别，其主要的实验室鉴别指标见表。

血友病A与血友病B的鉴别指标

注：VWD，血管性血友病；APTT：活化部分凝血活酶时间；FⅧ ∶C：凝血因子Ⅷ活性水平；FⅨ ∶C：凝血因子Ⅸ活性水平；VWF∶Ag：血管性血友病因子抗原水平；VWF∶Act：血管性血友病因子活性水平；RIPA：瑞斯托霉素诱导的血小板凝集