为什么血管性血友病要检测出血时间？

答：血管性血友病（VWD）是由于患者体内的VWF 基因分子缺陷而造成血浆中血管性血友病因子（VWF）数量减少或质量异常的一种最常见的遗传性出血性疾病。VWF的正常生理功能包括：①通过与血小板膜GPⅠb和GPⅡb-Ⅲa以及内皮细胞胶原蛋白的结合，在止血过程中起桥梁作用，协助血小板黏附并聚集于损伤血管处，这种功能需要由VWF多聚物的大分子结构存在；②作为FⅧ的载体，结合后能使FⅧ在血浆中保持稳定。出血时间（BT）测定是VWD的筛查试验，BT延长是VWD的筛查指标之一。在3型（重型）和大部分2型VWD，BT均有明显延长，而在1型VWD则变异较大，BT可以正常或接近正常。有资料统计，VWD的BT异常率约为30%。阿司匹林耐量试验可提高阳性率，但小儿患者应慎用；应用BT测定器法，可提高VWD的诊断率。