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血管性血友病

  • 为什么血管性血友病需要注重预防？

    答：血管性血友病（VWD）患者有出血倾向，其在日常生活中需要特别注重预防。生活中经常接触到的药物，如阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁）、吲哚美辛（消炎痛）、保泰松和右旋糖酐等，因其具有抑制

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  • 为什么血小板型血管性血友病又称为假性血管性血友病？

    答：血小板型血管性血友病是一种血小板缺陷疾病，其与2B型血管性血友病临床表现和实验室表型极为相似，患者主要表现为黏膜出血。血浆中缺乏大分子量的血管性血友病因子（VWF）多聚体，

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  • 为什么血管性血友病要进行基因诊断？

    答：VWF基因不同区域的突变，都会对血管性血友病因子（VWF）产生不同的影响，从而使血管性血友病（VWD）患者表现出不同程度的出血症状。VWD的出血程度与VWF水平和疾病亚型有关，多表现为黏

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  • 为什么血管性血友病凝血因子Ⅷ活性降低？

    答：血浆中血管性血友病因子（VWF）能够作为FⅧ的载体，保护FⅧ免于遭受各种蛋白酶（凝血酶、纤溶酶和蛋白C）的作用而失活。VWF在正常血浆中的浓度约为10mg/L，而FⅧ的浓度只有200μg/L

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  • 为什么要检测血管性血友病因子与凝血因子Ⅷ的结合试验？

    答：血浆中血管性血友病因子（VWF）能够作为FⅧ的载体，保护FⅧ免于遭受各种蛋白酶的作用而失活。2N型血管性血友病（VWD）是一种的VWD变异型，其特征是FⅧ缺乏，而VWF抗原和活性可正常或异

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  • 为什么要检测血管性血友病因子与胶原的结合试验？

    答：因高分子量血管性血友病因子（VWF）多聚体优先与胶原结合，所以本试验亦是一个VWF的功能试验。VWF与胶原结合能力（VWF：CB）通常使用Ⅲ型胶原包被酶标板，以酶联免疫法进行测定。结合VW

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  • 为什么血管性血友病要进行瑞斯托霉素诱导的血小板凝集试验？

    答：血浆中的血管性血友病因子（VWF）可通过与血小板膜糖蛋白（GP）Ⅰb结合，促进血小板的黏附与聚集。瑞斯托霉素诱导的血小板凝集（ristocetin-induced platelet aggregation，RIPA）试验是V

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  • 为什么血管性血友病要进行血管性血友病因子多聚体电泳分析？

    答：血管性血友病因子（VWF）在高尔基体中进行多聚化和加工修饰完成后，一部分直接分泌至血浆，另一部分储存在内皮细胞的棒管状（Weibel Palade）小体和血小板的α颗粒中，内皮细胞和

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  • 为什么要检测血管性血友病因子的抗原和活性水平？

    答：血管性血友病因子（VWF）抗原和活性的检测是诊断血管性血友病（VWD）的确诊试验。VWF抗原在全自动血凝分析仪上可用免疫比浊法进行快速检测，VWF活性可用免疫比浊法或瑞斯托霉素诱导

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  • 为什么血管性血友病要检测出血时间？

    答：血管性血友病（VWD）是由于患者体内的VWF 基因分子缺陷而造成血浆中血管性血友病因子（VWF）数量减少或质量异常的一种最常见的遗传性出血性疾病。VWF的正常生理功能包括：①通过与

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  • 为什么血管性血友病是最常见的遗传性出血病？

    答：血管性血友病，亦称为von Willebrand病（VWD），是1926年由芬兰医生 Eric von Willebrand首次报道。VWD在遗传性出血性疾病中最为常见，其发病机制是患者的VWF基因突变，导致血浆血管

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  • 为什么缺乏血管性血友病因子会有出血症状？

    答：血管性血友病因子（VWF）主要由内皮细胞和巨核细胞合成，它的生成首先是合成VWF单体，然后在高尔基体中经过加工、修饰而最终形成成熟的VWF多聚体，在血浆中与FⅧ形成复合物并对FⅧ

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  • 获得性血管性血友病

    获得性血管性血友病（acquired von Willebrand syndrome）是一种较少见的获得性凝血系统疾病，主要继发于淋巴增殖性疾病与骨髓增殖性疾病，占48%～63%；多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症等疾

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  • 女性血管性血友病（vWD）患者的特殊情况及处理

    vWD为常染色体隐性（2型与3型）或显性（1型）遗传，男女患病几率一样。但女性因月经、妊娠与分娩等特殊情况，发生出血的机会较多，因此，在临床统计资料上女性患者占60%以上。大约65% 的vWD

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  • 血管性血友病（vWD）的治疗

    血管性血友病（vWD）患者应尽量避免创伤与手术，避免运用影响血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。

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  • 血管性血友病（vWD）的分型
    血管性血友病（vWD）的分型血管性血友病（vWD）的分型

    血管性血友病（vWD）的分型

    vWD可以是vWF量的减少，也可以是质的异常，其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血

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  • 血管性血友病（vWD）临床表现与实验室检查

    vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻出血与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同

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  • 血管性血友病因子（vWF）分子结构及病理生理意义

    vWF是一种重要的血浆成分，其分子结构已经阐明。cDNA测序证实vWF的mRNA长度为8. 7kb，其开放阅读编码含2813个氨基酸的蛋白质，包括22个氨基酸的信号肽，741个氨基酸的前导肽与2050

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  • 关于血管性血友病（vWD）

    血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease，vWD），于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand首先报道。其发现一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出

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