为什么血管性血友病要进行瑞斯托霉素诱导的血小板凝集试验？

答：血浆中的血管性血友病因子（VWF）可通过与血小板膜糖蛋白（GP）Ⅰb结合，促进血小板的黏附与聚集。瑞斯托霉素诱导的血小板凝集（ristocetin-induced platelet aggregation，RIPA）试验是VWF的功能试验之一，可辅助血管性血友病（VWD）患者的分型。其方法是在富含血小板血浆加入瑞斯托霉素（1.2mg/ml），使用血小板聚集仪检测血小板聚集率。部分1型患者（约30%）RIPA可以正常；大部分2型患者RIPA显著下降，但2B型患者由于其变异的VWF与 GPⅠb的亲和力增加，可被低浓度的瑞斯托霉素（0.5mg/ml）诱导聚集；3型患者RIPA无凝集反应。因此，RIPA是VWD患者的确诊试验之一，对于怀疑VWF有质改变的2型患者，还应进行低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验。