为什么血小板无力症时瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能正常？

答：遗传性血小板无力症是一种遗传性血小板聚集功能缺陷性疾病，呈常染色体隐性遗传。本病的特点是血小板对多种生理性诱聚剂（二磷酸腺苷、胶原、肾上腺素、凝血酶）反应低下或缺如，是由糖蛋白（GP）Ⅱb或GPⅢa质或量的缺陷引起，患者常终生存在出血倾向。主要表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，女性月经过多较为突出，外伤、手术、分娩等也常引起严重的出血。然而，在体外患者对于瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能是正常的。二磷酸腺苷、凝血酶、肾上腺素、胶原与GPⅡb-Ⅲa结合，激活血小板，引起血小板聚集；瑞斯托霉素则是与GPⅠb结合，引起的是血小板凝聚反应。血小板无力症缺乏的是GPⅡb-Ⅲa，GPⅠb表达正常，所以对于瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能是正常的。