答:遗传性血小板无力症是一种遗传性血小板聚集功能缺陷性疾病,呈常染色体隐性遗传。本病的特点是血小板对多种生理性诱聚剂(二磷酸腺苷、胶原、肾上腺素、凝血酶)反应低下或缺如,是由糖蛋白(GP)Ⅱb或GPⅢa质或量的缺陷引起,患者常终生存在出血倾向。主要表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,女性月经过多较为突出,外伤、手术、分娩等也常引起严重的出血。然而,在体外患者对于瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能是正常的。二磷酸腺苷、凝血酶、肾上腺素、胶原与GPⅡb-Ⅲa结合,激活血小板,引起血小板聚集;瑞斯托霉素则是与GPⅠb结合,引起的是血小板凝聚反应。血小板无力症缺乏的是GPⅡb-Ⅲa,GPⅠb表达正常,所以对于瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能是正常的。

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