答:血小板型血管性血友病是一种血小板缺陷疾病,其与2B型血管性血友病临床表现和实验室表型极为相似,患者主要表现为黏膜出血。血浆中缺乏大分子量的血管性血友病因子(VWF)多聚体,低浓度瑞斯托霉素可以诱导血小板凝集反应,且常伴有不同程度的血小板减少。但与2B型血管性血友病不同的是,血小板型血管性血友病基因突变发生于血小板糖蛋白(GP)Ⅰb,而非VWF基因,变异的GPⅠb蛋白与VWF的亲和力增加,导致高分子量VWF多聚体的清除加快。因此,本病又称假性血管性血友病或血小板型血管性血友病。

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