女性血管性血友病(vWD)患者的特殊情况及处理

血管性血友病(vWD)为常染色体隐性(2型与3型)或显性(1型)遗传,男女患病几率一样。但女性因月经、妊娠与分娩等特殊情况,发生出血的机会较多,因此,在临床统计资料上女性患者占60%以上。大约65% 的vWD女性患者有月经过多,往往从月经初潮时即有此现象并可导致缺铁性贫血。Kadir等报道,13%月经过多妇女的病因为vWD。因此,对不明原因的月经过多者要注意vWD的可能性。少数妇女在排卵后发生黄体出血,引起腹痛。vWD妇女可以正常妊娠,流产率偏高,为10%~20%。一般认为,vWD(包括3型vWD)妇女可正常受孕与妊娠。妊娠早期的自然流产或人工流产可能引起出血过多。由于在妊娠中晚期血浆vWF浓度有生理性增高,分娩后当天的出血一般正常,但有15%~18%的人出血较多。血浆vWF浓度在产后数日内迅速下降,有20%~25%的vWD妇女发生延缓性产后出血过多,因此,对vWD妇女分娩与产后1~7天要特别注意观察与监测因子Ⅷ:C水平。分娩时Ⅷ:C水平要达到40%~80%,产后要维持在20%~40%。2B型妇女在妊娠期间可能发生严重的血小板减少,容易误诊为免疫性血小板减少性紫癜,但出血并不因血小板减少而加重。

女性vWD的治疗除弥凝、血浆制品与抗纤溶药物外,月经过多可给予雌激素类药物。雌激素类药物能促进子宫内膜增生,修复出血创面,但无增加血浆因子Ⅷ与vWF浓度的作用。1型与2型vWD一般不必给予预防性止血治疗,在分娩(特别是剖宫产)期间与产后2~3天需运用弥凝和(或)因子Ⅷ-vWF浓缩剂。手术时仔细地止血与有效的子宫收缩对防止出血亦很重要。

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