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遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传的血管结构异常,以局部毛细血管扩张和扭曲为特征。本病由Sutton于1864年首次报道,1896年Rendu首次将本病作为一个独立病种进行全面阐述。此后,Osler和Weber相继进行了阐述,因此,本病也称为Rendu- Osler- Weber病。遗传性出血性毛细血管扩张症这一名词由Hanes于1909年首次提出,并沿用至今。

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遗传性出血性毛细血管扩张症的病因及发病机

遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传的血管结构异常,以局部毛细血管扩张和扭曲为特征。本病由Sutton于1864年首次报道,1896年Rendu首次将本病作为一个独立病种

遗传性出血性毛细血管扩张症的病因及发病机制
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遗传性出血性毛细血管扩张症的临床表现

本病在儿童期即可发病,特点是某一个或几个部位反复出血,且随年龄增长而明显。但无论是同一家族还是不同家族,其发病年龄和严重程度均有较大异质性。20~30岁为发病高峰,出血部位以

遗传性出血性毛细血管扩张症的临床表现
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遗传性出血性毛细血管扩张症的实验室检查

遗传性出血性毛细血管扩张症的各种实验室指标一般均正常,在反复严重出血的患者可继发小细胞低色素性贫血,极少数病例可伴有血小板功能异常。束臂试验阳性常见,可有出血时间延长

遗传性出血性毛细血管扩张症的实验室检查
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遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断及鉴别

诊断本病的诊断一般不难,某一个或几个部位反复出血,多部位皮肤黏膜毛细血管扩张和有家族史,而血小板功能和凝血机制基本正常即可确诊。但约20%的患者家族史不明显。国际遗传性

遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断及鉴别
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遗传性出血性毛细血管扩张症治疗和预后效果

治疗:本病尚无特效治疗措施,只能对症和支持治疗。止血应尽可能用非创伤性手段,如局部压迫止血、电凝术等。反复发生鼻出血者在上述措施无效时可考虑鼻中隔成形术。此外,服用雌激

遗传性出血性毛细血管扩张症治疗和预后效果
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