遗传性出血性毛细血管扩张症的实验室检查

遗传性出血性毛细血管扩张症的各种实验室指标一般均正常,在反复严重出血的患者可继发小细胞低色素性贫血,极少数病例可伴有血小板功能异常。束臂试验阳性常见,可有出血时间延长。毛细血管镜检查在病变部位可见小血管扩张扭曲,有时可见许多管壁菲薄的扩张血管聚集成较大的血管团。

内脏出血者在脏器局部可见相应的改变,如:胃肠道毛细血管扩张者内镜下可见胃肠道黏膜的点状血管扩张,肺内血管病变者胸片可见血管束与肺门相连的硬币样致密影。本病的基本病理变化为全身各部位,尤其是皮肤、黏膜和内脏的毛细血管,小动脉及小静脉管壁结构,有遗传性缺陷,变得异常菲薄,有的部位仅有一层内皮细胞,外围包裹一层疏松结缔组织,缺乏正常血管壁的弹力纤维及平滑肌成分。同时血管壁失去对交感神经和血管壁活性物质调节的反应能力,缺乏正常的舒缩功能,以致在血流冲击下,病变部位的血管可发生结节状和瘤状扩张,严重时可形成动静脉瘘和动静脉瘤。

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