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血管性血友病

血管性血友病亦称为von Willebrand病(von Willebrand disease,vWD),于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand首先报道。其发现一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血,但深部组织出血少见;患者出血时间延长而血块退缩正常,不同于血友病或血小板无力症。

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关于血管性血友病(vWD)

血管性血友病亦称为von Willebrand病(von Willebrand disease,vWD),于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand首先报道。其发现一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血,但深部组织出

关于血管性血友病(vWD)
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血管性血友病因子(vWF)分子结构及病理生理意

vWF是一种重要的血浆成分,其分子结构已经阐明。cDNA测序证实vWF的mRNA长度为8. 7kb,其开放阅读编码含2813个氨基酸的蛋白质,包括22个氨基酸的信号肽,741个氨基酸的前导肽与2050

血管性血友病因子(vWF)分子结构及病理生理意义
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血管性血友病(vWD)临床表现与实验室检查

vWD多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,男女均可患病。患者有皮肤黏膜出血的倾向,以鼻出血与牙龈出血最常见,这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同

血管性血友病(vWD)临床表现与实验室检查
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血管性血友病(vWD)的分型

vWD可以是vWF量的减少,也可以是质的异常,其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血

血管性血友病(vWD)的分型
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血管性血友病(vWD)的治疗

血管性血友病(vWD)患者应尽量避免创伤与手术,避免运用影响血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。

血管性血友病(vWD)的治疗
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女性血管性血友病(vWD)患者的特殊情况及处理

vWD为常染色体隐性(2型与3型)或显性(1型)遗传,男女患病几率一样。但女性因月经、妊娠与分娩等特殊情况,发生出血的机会较多,因此,在临床统计资料上女性患者占60%以上。大约65% 的vWD

女性血管性血友病(vWD)患者的特殊情况及处理
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获得性血管性血友病

获得性血管性血友病(acquired von Willebrand syndrome)是一种较少见的获得性凝血系统疾病,主要继发于淋巴增殖性疾病与骨髓增殖性疾病,占48%~63%;多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症等疾

获得性血管性血友病
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