获得性血管性血友病

获得性血管性血友病(acquired von Willebrand syndrome)是一种较少见的获得性凝血系统疾病,主要继发于淋巴增殖性疾病与骨髓增殖性疾病,占48%~63%;多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症等疾病亦是常见原因。患者产生的vWF量与质均正常,但体内产生自身抗体破坏vWF,或vWF吸附在异常细胞表面,致使血液中vWF明显减少。在全身严重的动脉粥样硬化患者,血液在血管内流动时剪切力过高,引起vWF大量消耗,也可发生获得性血管性血友病。这些疾病主要见于老年人,因此在老年人有血管性血友病表现但无既往病史与家族史时,应考虑获得性血管性血友病的诊断。临床表现主要为皮肤黏膜出血,严重者亦可有软组织或内脏出血,少数患者仅表现为外伤或手术后出血不止。实验室检查为出血时间延长,APTT延长,血浆vWF与因子Ⅷ浓度降低,瑞斯托霉素诱导的血小板聚集减弱。确诊指标为发现血中有因子Ⅷ复合物抗体,血浆IgG能与包被固定的vWF结合,但仅部分患者可检测到抗vWF抗体。

获得性血管性血友病的治疗可用激素、免疫抑制剂、因子Ⅷ- vWF浓缩剂、血浆冷沉淀物或大剂量丙种球蛋白。对常规治疗无效的严重出血者,可给予重组的活化因子Ⅶ(rFⅦa)。

(王兆钺)

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