出血性疾病患者的输血

出血性疾病患者中的血小板数量减少、血小板功能障碍和凝血异常引起出血的疾病均需要用输血的方法予以治疗。过去多输用新鲜全血,但新鲜全血所含的血小板数或凝血因子浓度常不能达到治疗目的,现多用成分输血等方法治疗,大大提高了止血的效果。

免疫性血小板减少性紫癜

这是一种与免疫有关因血小板减少而致的出血性疾病。常用的输血方法治疗本病者有浓缩血小板输注、静脉注射免疫球蛋白与治疗性血浆置换术,现分述于下:

浓缩血小板输注

由于浓集血小板技术的成功,可以在一次输注大量的血小板使患者血小板数升高,达到止血目的。本病患者只在血小板数低于20×109/L伴有严重出血征象时,如胃肠道出血、尿血、颅内出血、阴道大量出血时;脾切除术前或术中出血严重者;血小板数低于(5. 0~10. 0)×109/L时伴皮肤、黏膜出血,鼻出血严重,为了预防内脏出血或颅内出血时可输浓缩血小板。不要在血小板减少而无明显出血时,为了提高血小板数量而输注,因为血小板生存时间短,加之异体血小板被患者的血小板抗体破坏,在血液循环中很快消失,因而输注血小板不是治疗本病的主要方法,只能为紧急需要救治用。此外,反复血小板输注会增加输注无效,在以后紧急需要输注时达不到治疗目的。

本病患者体内有抗血小板抗体存在,不但能破坏自身的血小板,同时也能破坏输入的血小板,故输注血小板的量要比一般血小板减少症的量增加。按每10kg体重输血小板1U(450ml全血;国内200ml全血的血小板为1U,则应加1倍,为2U/10kg)。对本病患者宜在上述总剂量上再增加2~4U(1U = 200ml全血),可使血小板数上升至50×109/L,达到控制出血的目的。如在输注血小板前,静脉注射免疫球蛋白0. 4g/kg,再输血小板可明显提高止血效果。

静脉注射免疫球蛋白

由于大剂量静脉注射免疫球蛋白可将单核-巨噬细胞系统封闭,使抗体包裹的血小板破坏减少,达到血小板数增加。适用于本病患者伴血小板显著减少[<(5. 0~10. 0)× 109/L]、而有严重出血、用皮质激素类效果不佳者;患者血小板减少有出血拟做脾切除术或其他手术者;患者合并妊娠要分娩者等。可按0. 2~0. 4g/kg体重,静脉滴注每日1次,连用5天,可使血小板数提至正常水平。中国医学科学院血液学研究所张源慧等用0. 05g/kg体重,连用5天,治疗本病10例患者亦取得了较满意效果。如在应用静脉注射免疫球蛋白后再输注浓缩血小板,效果更快、更好。但停药后,血小板数又会逐渐下降。现正探索用小量维持治疗等。故这一治疗方法主要是为抢救或手术、妊娠防治出血用。

治疗性血浆置换术

由于患者体内抗血小板抗体显著增多,导致血小板严重减少而出血时,可用血浆置换术,移去抗血小板抗体,达到止血目的。但为时短暂,必须合并药物治疗等。

血小板功能障碍性疾病

这是一组特异的单基因缺陷性疾病,属遗传性;也可是获得性血小板功能异常。前者包括巨血小板综合征(Bernard Soulier综合征)、血小板无力症、储存池缺陷等。这类疾病有严重出血时,可按每10kg体重输血小板2U(400ml全血中的血小板)。如拟进行手术或分娩时为防止出血,也可输注浓缩血小板,以免出血不止。平时,如有或只有轻度出血征象可不必输注血小板。

输血后紫癜

这是输血后引起的急性、免疫性血小板减少性紫癜。重者可有严重出血,甚至有头痛、呼吸困难、支气管痉挛、休克、寒战、高热等。血小板数可少至10×109/L以下。除用皮质激素外,可用治疗性血浆置换术及静脉注射免疫球蛋白,有较好疗效。

血栓性血小板减少性紫癜

这是一种微血管血栓出血综合征。病情严重。目前认为与前列环素合成减少或血浆中缺乏某些防止前列环素降解的因子;也有认为与免疫有关。一般用皮质激素、免疫抑制剂治疗。不宜输注血小板,它可促进血栓形成,加重病情。现采用下列方法治疗:

1.血浆输注

1984年有人报道单纯血浆输注,大部分病例可获完全缓解。这可能与正常血浆中存在某些防止前列环素降解的因子,输注血浆后得以纠正,病情好转,血小板数上升。可用新鲜冰冻血浆,但剂量宜大,要注意心血管负荷过重。

2.治疗性血浆置换术

它可以去除患者体内血浆中损害微血管的抗内皮细胞抗体和循环免疫复合物等,同时补充血浆中某些因子,使病情迅速好转。有效率达67%~84%。通常成人每次置换2000ml或1. 5L血量的血浆,每日或隔日1次,直到病情缓解。置换液用新鲜冰冻血浆。一般置换3~5次即能缓解。有的病例会有复发,届时可再用治疗性血浆置换术。也有与免疫抑制剂共同治疗,效果更好。

血友病

这是一组遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。目前主要靠输注相应的凝血因子进行替代补充凝血因子达到治疗或预防出血的目的。

血友病A

本病是性连隐性遗传,缺乏凝血第Ⅷ因子。按第Ⅷ因子凝血活性(Ⅷ:C)含量可分为重型(<1%)、中型(2%~5%)、轻型(6%~25%)、亚临床型(26%~45%)。一般情况下,亚临床型和轻型患者出血很少。只在严重创伤或手术后才出血不止,而需输第Ⅷ因子;中型特别是重型患者,因自发性或外伤引起出血时均应及时输注第Ⅷ因子,以免引起关节畸形,影响生活,甚者可有颅内出血而死亡。

患者确定诊断后,应检测第Ⅷ因子凝血活性定量属于何种类型,为出血时可计算大约需要补充多少凝血因子;在计算时还要根据出血的部位及其严重程度;如需做手术则要判定手术的大小。可按下表计算所需第Ⅷ因子剂量,达到止血水平。

一般输入第Ⅷ子浓制剂1U/kg体重可提高血浆第Ⅷ因子凝血活性2%。简单计算方法为:所需剂量(U)=体重(kg)×所需提高的水平(%)×0. 5。

不同部位出血所需第Ⅷ因子剂量与用药时间

不同部位出血所需第Ⅷ因子剂量与用药时间

由于血循环中第Ⅷ因子的半存留时间为8~12小时,要达到维持止血水平,必须每12小时重复输注。

制剂的选择:经病毒灭活的中纯度或高纯度第Ⅷ因子浓制剂适用于医院及家庭治疗;需在4℃± 2℃冷藏箱保存,用时加注射用水溶解后静脉注射。也可用冷沉淀,其Ⅷ:C较新鲜血高5~10倍,须于-20℃度以下保存,应用时用温水融化立即输用。如无上述制剂可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,一般都不主张用。最近已有经用基因重组的第Ⅷ因子制剂。

预防治疗:近年来血友病患者为了旅行、运动、参加考试,婴幼儿为了学习走路等防止关节出血,用一定量的第Ⅷ因子浓制剂,使血液中Ⅷ:C水平维持在一定浓度防止自发性出血,一般按7U/kg体重,以后每日或隔日1次以作预防。

通过上述治疗,目前患者的预期寿命可与正常人接近。残疾率大大减少,手术危险性亦大大减少,死亡率明显降低。

有第Ⅷ因子抗体患者的治疗:在血友病A治疗过程中,有6%~12%患者可产生第Ⅷ因子抗体,国内少见;非血友病患者及正常妇女妊娠或分娩后,或某些疾病时可有获得性第Ⅷ因子抗体,国内已有个例报道。前者如为:①低浓度抗体(<10BU)用常规剂量或稍加大剂量第Ⅷ因子浓制剂;②中浓度抗体(10~50BU)用人第Ⅷ因子浓制剂常无效,可用猪第Ⅷ因子20~50U/kg,③高浓度抗体(>50BU)用人或猪第Ⅷ因子常不起反应,可用激活的凝血酶原复合物浓缩剂100U/kg。中浓度及高浓度抗体患者也可用治疗性血浆置换术。置换1个血浆容量可去除血管内50%抗体,每日置换一次,同时输注大剂量第Ⅷ因子以中和体内抗体。获得性者则需治疗本病,应用皮质激素或免疫抑制药物治疗。

血友病B

其治疗方法与血友病A相似,但本病轻、中型多见。常用凝血酶原复合物浓缩剂治疗,最近已有病毒灭活的第Ⅸ因子及重组的第Ⅸ因子。由于第Ⅸ因子的弥散半存留时间为5小时,开始生物半存留时间为2~3小时,以后为20~30小时,故在应用时可在第一次静脉输注后2~4小时即行第2次输注,以后每24小时输注1次。其出血部位与凝血酶原复合物用量可参阅下表。

血友病B患者关节、肌肉出血病期与第Ⅸ因子用量

血友病B患者关节、肌肉出血病期与第Ⅸ因子用量

出血或手术时,第Ⅸ因子水平应提高到25%,术前首剂用40~60U/kg,2~4小时后再输20~30U/ kg;手术时及术后输30~60U/kg,以后24小时输注1次,直至伤口愈合。大手术时应增加剂量。应用时要注意可并发血栓性疾病。

血友病C

又称第Ⅺ因子缺乏症,其发病率明显低于上述两者。因第Ⅺ因子在4℃下比较稳定。生物半存留时间为40~48小时,故出血时可输冰冻血浆,剂量按10~20ml/kg,第Ⅺ因子水平即可提高到20%~50%;手术时在术前输新鲜冰冻血浆30ml/kg以后,每天5ml/kg或隔日10ml/kg即可,目前已有第Ⅺ因子浓制剂。

其他凝血因子缺乏

几种先天性凝血因子缺乏症治疗所需制剂及其用法

几种先天性凝血因子缺乏症治疗所需制剂及其用法

血管性血友病

本病是一组血浆中von Willebrand因子(vWF)量和(或)质的异常,伴第Ⅷ因子凝血活性降低的出血性疾病。大多有出血倾向。轻型或中间型出血较轻,可不必输血。重型者可有关节或肌肉出血、月经过多等,出血重时需要输血。根据vWF质和量的缺陷,将本病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型,Ⅱ型又分为若干亚型。重的Ⅰ型、Ⅱ型A和Ⅲ型治疗时可用vWF浓制剂或含高分子量vWF多聚体的第Ⅷ因子浓制剂,它可同时纠正出血时间及提高Ⅷ:C水平。输注第Ⅷ因子(不含vWF),只能提高Ⅷ:C水平,而不能改善血小板功能,不能纠正出血时间。冷沉淀,每日10U/ kg,使Ⅷ:C维持在30%以上,vWF亦可上升,达到止血目的。需手术者,应在术前数小时输注冷沉淀,使Ⅷ:C提高到高于50%水平,如不能达到止血效果可增加剂量。术后维持用药直至伤口愈合为止。假性vWD是由于血小板vWF受体缺陷与ⅡB型可输浓缩血小板治疗。近年来已有浓缩Ⅷ因子伴有正常vWF多聚体(Humate p)制剂。

弥散性血管内凝血

本病是由于某些疾病时,微循环中形成微血栓,而使血小板与凝血因子大量消耗,继发性激活纤维蛋白溶解,而引起全身严重出血。其治疗原则是治疗原发病,以阻止弥散性血管内凝血的进一步发展;抗凝治疗可终止血管内凝血;补充血小板及凝血因子以控制出血,后者必须在抗凝治疗的基础上进行。

1.原发病的治疗及消除诱发因素

是终止本病的关键,如控制感染,治疗急性早幼粒细胞白血病,终止妇产科患者的病理情况,减少内源性或外源性促凝物质的吸收等;防治休克,纠正酸中毒,改善缺氧状况等诱发因素的消除,可阻止弥散性血管内凝血的发生。

2.抗凝治疗

在高凝状态下,消耗大量凝血因子及抗凝血酶Ⅲ,故需用肝素及抗凝血酶Ⅲ,现常用小剂量肝素或(及)抗凝血酶Ⅲ,因为肝素的抗凝作用主要是能增强抗凝血酶Ⅲ的生物活性,本病高凝状态时抗凝血酶Ⅲ过低,单用肝素起不到抗凝作用,只有在抗凝血酶Ⅲ浓度达正常时,肝素才能发挥作用。现常用抗凝血酶Ⅲ浓制剂1000U,静脉注射,以后每日用100U,连续2~3天,维持治疗。抗凝血酶Ⅲ1U/kg可使抗凝血酶Ⅲ活性增加1%。抗凝血酶Ⅲ恢复正常水平是弥散性血管内凝血病理过程停止的佐证。

3.补充凝血因子与血小板

由于本病病程中可消耗大量凝血因子与血小板,故可予以补充。当血小板数低于50×109/L,不论本病病理过程是否控制均可输注浓缩血小板,按每10kg体重输注血小板2U(400ml全血)每日1次。凝血因子则必须在本病病理过程控制后再输注,以冷沉淀及纤维蛋白制剂为最常用,前者含第Ⅷ因子、vWF、纤维蛋白原及纤维结合蛋白等;按每10kg体重输1袋,每日1次。纤维蛋白原可每次输2~4g,使血中纤维蛋白原含量高于1g/L,不必维持治疗。第Ⅷ因子浓缩剂及冷沉淀均可视病情及凝血检查结果而确定是否需要。

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