白细胞疾病患者的输血

白细胞包括粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、浆细胞等,当它们有质或量的异常时,常可导致不同疾病,显示不同临床表现,其中如白血病、粒细胞缺乏症、严重免疫缺陷性疾病、浆细胞病、淋巴瘤等。有的是疾病本身,有的是因为治疗的不良反应,常常需要输血。经过不同的输血治疗方法可以延长生命,改善生活质量,甚至彻底治愈。

粒细胞缺乏症

正常粒细胞绝对值最低为2. 5×109/L。中性粒细胞绝对值低于(1. 5~1. 8)×109/L者称为粒细胞缺乏症。当粒细胞绝对值低于1. 0×109/L时,患者常合并感染;如低于0. 2×109/L时感染常很严重。

由于粒细胞生成减少或破坏增多均可使粒细胞减少或缺乏。这种疾病的治疗主要是去除病因。将患者置于消毒隔离病房或无菌层流病房,环境保护隔离,防止感染。如有感染则应寻找感染灶,进行病菌培养、抗生素敏感试验,并应用足量、针对性抗生素。

新鲜全血内含粒细胞量很少,且患者常无红细胞的减少,故不主张输用全血而宜行粒细胞输注。浓缩粒细胞适用于中性粒细胞绝对值(0. 2~0. 5)× 109/L或更低,伴有感染征象的患者,并经广谱抗生素及抗真菌等治疗48小时以上仍无疗效,应及早输注浓缩粒细胞。一般认为每日至少输注(1. 5 ~3. 0)×1011/L个粒细胞,甚至更多。输注的粒细胞愈多,在感染灶内的分布亦愈多,效果愈好,但制备粒细胞常不能达到上述标准,且粒细胞输注易发生肺部合并症、寒战发热反应、巨细胞病毒感染,甚至同种免疫反应与移植物抗宿主病等,应引起注意。

对新生儿伴有严重感染、败血症时,由于患者体表面积小,输注3×1010/m2个粒细胞常有很好疗效,故可输注浓缩粒细胞。

近年来,由于基因重组技术的发展,已有基因重组人粒细胞系集落刺激因子(rhG- CSF)及基因重组人粒-巨噬系集落刺激因子(rhGM- CSF)的制品,已替代浓缩粒细胞。G- CSF或GM- CSF常有很好疗效,加快粒细胞增殖、分化与活化,激活粒细胞功能,加快粒细胞恢复时间,缩短感染天数,降低死亡率。

白血病

白血病分急性与慢性两大类,其中急性多于慢性。前者发病时可有贫血、感染、出血及浸润等症状和体征;后者以淋巴结或脾大等浸润征象为主,晚期亦有贫血、感染及出血。在病程中用化学治疗及(或)骨髓移植等过程中,都需要输血支持治疗,这是获得缓解、长期生存的基本保证。

急性白血病

在起病时可有贫血、感染及出血等。有的只有其中之一,有的有2种或3种症状。应按其严重程度选用成分输血,不论是全血细胞减少,还是同时有2种血细胞减少,均不宜输用全血,已如前述。

(1)贫血血红蛋白在60~70g/L以下,有明显症状时可输浓缩红细胞;如在70g/L以上无明显症状可不必输血。

(2)出血如偶有鼻出血、龈血、皮肤出血点,血小板在(20~30)×109/L或以上时可不必输血小板;但在急性早幼粒细胞白血病或其他型白血病患者合并弥散性血管内凝血、血小板功能异常或血小板数在(20~10)×109/L以下,伴有严重出血,如胃肠道出血、尿血、眼底出血或颅内出血者应输浓缩血小板。此外,在急性白血病患者的出血,除血小板减少外,还可有血小板功能异常、凝血因子缺乏、纤维蛋白溶解亢进等原因,应作血小板功能试验、凝血因子测定、纤维蛋白溶解等检查后予以针对性治疗。

如有大量鼻出血,血红蛋白100g/l,血小板数在(30~40)×109/L以上,可请耳鼻喉科医生局部止血;阴道出血可用中药或(及)丙酸睾酮等治疗,而不应输注全血。

(3)感染发热时应以抗生素抗感染治疗为主(现多不主张输浓缩粒细胞),同时加用静脉注射免疫球蛋白,能有效地控制严重感染。

(4)干细胞移植如有HLA配型相合的同胞兄弟姐妹拟进行异基因骨髓或外周血干细胞移植者,在输注血制品时最好能将白细胞去除。近年来在采血时用尼龙纤维过滤或特制纤维过滤器吸附白细胞,制备少白细胞的血细胞制品。

(5)高白细胞白血病在有些高白细胞的白血病患者,由于白细胞数超过100×109/L,易发生白血病性栓塞,甚至颅内出血。此时可用治疗性白细胞单采术,使白细胞数很快下降,减少血栓形成的机会,使血流加快,有利于药物的治疗作用。大量白血病细胞破坏应大量饮水,使尿液变碱,同时加用别嘌呤醇。

(6)白血病本身的治疗这是治疗急性白血病的关键。目前应用联合化疗,可使血细胞数下降,骨髓受抑制,又会加重贫血、感染及出血,此时需用成分输血或粒细胞集落刺激因子治疗。

慢性白血病

(1)慢性粒细胞白血病慢性期,特别是有些病例可有白细胞数高达(500~1000)×109/L,合并妊娠或阴茎持续勃起者可用白细胞分离术或治疗性单采白细胞,使白细胞数短期下降。

慢性期患者进行异基因造血干细胞移植,血液学与遗传学缓解后又复发者,可输注供者的浓缩白细胞(淋巴细胞),有60%~80%的病例可获得再缓解。许多研究已证实,供者淋巴细胞可诱导移植物抗白血病而使复发患者再缓解。

除慢性期外,患者如发展到加速期或急变期,常伴有贫血、感染与出血,其输血问题可参阅急性白血病患者的输血部分。

(2)慢性淋巴细胞白血病在早期并无输血问题,如合并有自身免疫溶血性贫血,可参阅本章有关自身免疫溶血性贫血患者的输血部分。在疾病的后期合并贫血及血小板减少时,可按成分输血的有关原则及输注方法治疗。如患者有反复感染,为了预防感染可用静脉注射免疫球蛋白0. 1~0. 3g/kg体重,每3~4周1次。

骨髓增生异常综合征

临床上可分为难治性贫血、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多及伴原始细胞增多的难治性贫血等不同阶段。其临床表现与急性白血病相类似,故输血的指征与方法和急性白血病相仿,可参阅。

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤性疾病。患者骨髓内有大量异常骨髓瘤细胞增殖,血清内出现异常的单克隆免疫球蛋白,导致骨骼破坏、血细胞异常、血浆蛋白异常引起的高黏滞血症和肾功能损害等。

1.血细胞异常导致贫血、感染及出血等,其成分输血治疗原则与应用可参阅第151章。出血原因除血小板外还应考虑凝血障碍。

2.感染发生率较高,发病原因除与白细胞减少、中性粒细胞减少外,还与体液免疫缺陷,正常免疫球蛋白减少有关。可用静脉注射免疫球蛋白0. 1~0. 3g/kg体重,预防感染。

3.高黏滞血症由于血清中M蛋白增多,尤以免疫球蛋白IgA易聚合成多聚体,可使血液黏稠度增高,引起血流缓慢、组织淤血和缺氧,特别在中枢神经系统和心血管系统,而发生相应的症状和体征。可用血浆置换术治疗;一般采用反复小量置换,一次置换一个血浆容量,约可去除异常免疫球蛋白50%~70%,每周2~3次;用新鲜冰冻血浆、白蛋白溶液与生理盐水作为置换液。通过治疗性血浆置换,血浆黏度可明显下降,M蛋白明显减少,缺氧和微循环障碍得到明显改善,症状也是随之明显好转。在血浆置换术同时应配合联合化学治疗,以治疗本病。

4.自身外周血干细胞移植自1989年法国首次报告了用自身外周血干细胞移植治疗本病以来,陆续有不少报道,均认为有较好疗效。特别是用血细胞分离机,用粒系细胞集落刺激因子与联合化疗,动员外周血干细胞使产率明显增加。如有HLA匹配的供者,也可做异基因干细胞移植。

免疫缺陷病

免疫缺陷病是由于先天性或继发性使免疫系统遭受损害,引起抗体生成或细胞免疫反应的缺陷,临床上以反复感染为特征的一组疾病。其中特别是重症联合免疫缺陷病与获得性免疫缺陷综合征最为严重,并需反复应用血制品。

1.重症联合免疫缺陷病

主要是先天性的血液中淋巴细胞[B细胞及(或)T细胞]减少,淋巴组织增殖异常。临床上反复感染为最主要的临床表现。可用正常免疫球蛋白或静脉注射免疫球蛋白,并且须定期反复注射,使IgG水平提高到2~4g/L。输注血细胞制品时,应使用巨细胞病毒阴性、并经辐射后的制品,以免感染及移植物抗宿主病的发生。

异基因骨髓移植与外周血干细胞移植现认为是重症联合免疫缺陷病最好的治疗方法。现已有不少报道,可获得长期无病生存。

2.获得性免疫缺陷综合征

又称艾滋病(AIDS),是一种最近流行于全世界的严重传染病,由于人类免疫缺陷病毒(HIV)所引起。可有各种临床表现及血液学异常(全血细胞减少)。后期易发生机会性感染。成分输血,特别是浓缩血小板、浓缩红细胞及静脉注射免疫球蛋白等已广泛应用,作为支持治疗中不可缺少的制品。现应用造血生长因子如EPO、G- CSF、GM- CSF等作为辅助治疗。

巨球蛋白血症

本病是B淋巴细胞中具有合成和分泌免疫球蛋白M能力的浆细胞样淋巴细胞恶性增生与浸润,合成和分泌大量IgM,临床上引起贫血、出血及高黏滞综合征等表现。其成分输血的应用与多发性骨髓瘤相似。高黏滞综合征可用治疗性血浆置换术,将异常免疫球蛋白IgM去除代之以正常血浆蛋白成分。同时合并应用化学治疗。

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