红细胞疾病患者的输血(贫血、及红细胞增多放血)

红细胞疾病包括贫血和红细胞增多症两大类,其中以贫血为主。贫血患者是由于各种不同原因使红细胞减少,血液携氧能力减低,组织缺氧,故常用输血治疗。红细胞增多症则以单位体积红细胞过多,出现血液黏稠度过高,血流缓慢,造成对组织供氧不足,静脉放血作为治疗方法的一种,后者属于单采血液成分或治疗性血液成分置换术的范畴。

贫血患者的输血

贫血是常见的血液学改变,是临床各科常见的一种表现,也是血液系统疾病常见的临床改变。它不是一种独立的疾病,但它是指红细胞数、血红蛋白、血细胞比容低于正常。贫血可因各种不同原因而引起。患者因红细胞减少而产生一系列的生理改变,有些是贫血造成组织缺氧的直接结果,有些是对缺氧的生理性代偿反应,因而产生了一系列临床症状与体征。大多数患者的贫血是缓慢产生的。在组织缺氧时红细胞能产生更多的2,3-二磷酸甘油酸,使血红蛋白在不增加氧分压的条件下释放更多的氧,供组织利用。慢性贫血患者就是依靠代偿机制以耐受较重程度的贫血,而无明显临床症状。因而贫血患者的输血要遵循下列原则:

1.贫血患者主要是红细胞数的减少,即使有的患者白细胞或(及)血小板数减少,都应该输浓缩红细胞,而不是输全血。因为浓缩红细胞中血浆基本已移去,引起不良反应的机会比全血少;且全血中的白细胞和血小板数量很少,起不到临床治疗效果;对小儿及老年患者输浓缩红细胞可减少输注的容量,避免循环系统负荷过重等。

2.临床上输红细胞治疗贫血是为了消除或减轻症状,而不是为了纠正血红蛋白和红细胞数,使其达到正常值;特别是对慢性贫血患者给予输血时,一定要考虑改善症状与输血而造成的不良反应及输血传播性疾病发生率的关系。

3.输浓缩红细胞治疗贫血只是一种替代治疗,应该寻找贫血的原因,予以根本的彻底治疗。

4.单纯用血红蛋白、红细胞数来确定是否需要输注红细胞是不合理的,更重要的是是否有临床适应证,以血红蛋白、红细胞数下降速率和生理代偿功能来确定。如果患者在短期内红细胞数与血红蛋白迅速下降,血红蛋白从正常值降至90~100g/L,有明显症状时可输血。而在慢性贫血患者,血红蛋白虽只70~80g/L,但由于生理性代偿机制,患者常可适应,包括:红细胞2,3-二磷酸甘油酸含量增加,心排血量增加,症状并不明显,可以维持一般生活状态,则可不必输血。在老年人及伴心肺功能异常者,虽仅轻度贫血,亦常不能耐受者,则可输浓缩红细胞。在严重贫血患者,血红蛋白在30~40g/L时,应给予输注浓缩红细胞,避免晕厥。总之,在一般情况下,血液病患者合并贫血需视贫血发生速度、患者代偿功能、疾病类型,有无合并症等,以确定是否需要输血。除急性大量失血引起的贫血可输全血外,其他各种类型的贫血均可输注浓缩红细胞。鉴于输血可发生各种不良反应或传播疾病,故血液病贫血患者应尽量少输血,可输可不输者尽量不输。

5.急性和慢性贫血患者的生理调节是有一定限度的,特别是老年患者,常有心、血管疾病和(或)呼吸系统疾病,贫血常不能忍受,因而医生必须判断何时给予输红细胞为好。

6.在没有红细胞破坏增多的贫血患者,2U (400ml全血)红细胞可使血红蛋白升高约1g/dl,血细胞比容约3%。一个正常体表面积的成人患者,如骨髓红细胞不能生成,则每周约需红细胞2U。

7.由于免疫或机械性损伤、脾脏破坏增加等均可使输入的红细胞生存期缩短。持续小量血液丢失也常显示输血效果不佳。此外,要提醒的是反复输血也可抑制红细胞生成。

(1)再生障碍性贫血:再生障碍性贫血是一种由于不同病因引起骨髓造血功能衰竭的综合征。其临床特点是红细胞、白细胞及血小板三系均减少导致贫血、感染与出血等症状。临床上可分为急性与慢性两大类,或极严重、重型与轻型三种。急性或重型者发病急骤,临床上病情严重,红细胞、粒细胞与血小板均显著减少,故常需输红细胞或血小板治疗;慢性或轻型者发病缓慢,以慢性贫血为主要表现,但常可适应,如无明显症状,可尽量少输血或不输。

1)急性型常有反复感染及出血,这是与粒细胞减少甚至缺乏及血小板明显减少有关,骨髓红系细胞生成不良再加上反复出血又可导致严重贫血。这都是输血的适应证。虽然患者全血细胞减少,仍应采用成分输血,不宜输全血。因为全血中中性粒细胞与血小板很难保存,短期内大量破坏,只剩下红细胞与血浆,而再生障碍性贫血患者并不缺少血浆成分,输注血浆弊大于利。

a.贫血:如急性型患者血红蛋白在60~70g/L,又无明显症状,一般可不必输血;如在60~70g/L以下,又有明显症状或心功能不全等症状,根据体重可输浓缩红细胞2~4U,以后随病情而定。

b.出血:急性再生障碍性贫血患者的血小板数常在20×109/L左右,如无出血症状及体征,则可不必输注浓缩血小板。因为血小板半存活期为3. 7~4. 0天,输注血小板可以使血小板数上升,但几天后又继续下降至原有水平。反复多次输注血小板,可产生同种免疫,导致血小板输注无效及发热反应等。如有严重的口腔或眼底出血,血小板数低于10× 109/L,并有感染、高热,有发展为大出血的可能,可输浓缩血小板。如已发生胃肠道出血、严重血尿,或伴有头痛、呕吐、颅压增高的症状,颅内出血时即应输注浓缩血小板。如果单纯血小板数低于10×109/L,应密切患者病情,可暂时不输血小板。

输血小板时可按每10kg体重输血小板1U(指450ml全血的血小板,国外标准),1小时后可使血小板数上升至50×109/L,达到止血效果。应每2~3天输一次,直至出血停止。患者如反复大出血,反复多次输注血小板效果将逐渐减退,甚至无效。最好能选择HLA匹配的浓缩血小板输注。

c.感染:急性再生障碍性贫血患者的中性粒细胞常明显减少(0. 5×109/L),合并感染。故患者宜住隔离病房或层流病房,以预防感染。如有感染发生,则应进行细菌培养,寻找感染灶及检测何种抗生素最敏感,以选用强有力的抗生素控制感染。如反复应用广谱抗生素则应注意真菌感染。目前多不主张输注粒细胞。因为反复粒细胞输注可产生同种抗体,以后输血时常有反应,且目前采用的分离方法常达不到足够数量的粒细胞,疗效不够满意。现多主张静脉输注免疫球蛋白与抗生素合用。剂量为0. 2~0. 4g/kg体重,每日1次,连续5~7天,静脉滴注。最好用粒系集落刺激因子。

d.抗人淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺球蛋白(ATG):用人胸导管淋巴细胞(以胸导管插管术获取)或胸腺淋巴细胞(获自儿童胸腺切除术)免疫兔、猪或马等动物,再经人血小板和红细胞吸收除去杂抗体,然后层析提纯制取的抗血清,主要是免疫球蛋白G,具有抑制免疫活性T淋巴细胞。ALG或ATG与环孢素A、雄激素、造血生长因子合用治疗急性再生障碍性贫血有较好疗效。

e.造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是治疗急性再生障碍性贫血的有效方法,这已为国内外学者所证实。为了降低移植物的排斥和提高移植后的长期存活率,在移植前决不要输注供髓者的血液,也尽可能不输血或尽量减少输血次数,以免移植物排斥。若必须输成分血时,可选用无白细胞或少白细胞的红细胞和血小板制品。现有将脐带血输注应用于粒细胞严重减少合并感染者。

2)慢性再生障碍性贫血患者虽有全血细胞减少,但主要是红细胞减少,而粒细胞与血小板减少并不明显;虽有时感染或出血,也都是轻微的,感染常容易用抗生素控制,出血也仅是鼻出血、龈血及皮肤小出血点与紫斑,故不必输血小板,而长期贫血,有时血红蛋白虽低至40~50g/L,却无明显症状,可以不输红细胞。如有头晕、心慌、食欲减退等,症状明显时可定期按病情给予浓缩红细胞2~4U。最重要的还是要给予再生障碍性贫血本身的药物治疗,防止感染及出血。注意尽量减少输血,或足量输血(最好是新鲜血)以延长输血间歇期,避免发生输血性血色病。

3)纯红细胞再生障碍的输血原则与慢性型再生障碍性贫血相似,但无感染及出血征象。

(2)溶血性贫血患者的输血:溶血性贫血的原因很多,但患者发生贫血后如血红蛋白急剧下降则需要输红细胞,其输血原则与前述相似,首先要治疗溶血性贫血发生的原因。有些遗传性溶血性贫血患者则可以输红细胞悬液,不必输全血。不同的溶血性贫血患者,输血的具体应用并不一致。

1)地中海贫血:是一组由于一个或一个以上珠蛋白肽链合成减少引起红细胞内血红蛋白含量减少的遗传性疾病。依肽链合成减少的类型可分为α、β、δ地中海贫血及融合型Hb Lepore等;按临床表现可分为轻型、中间型与重型;按遗传学可分为纯合子、杂合子与双重杂合子等。因类型、临床表现及遗传型不同,对输血的需要亦不相同。

a.α地中海贫血:胎儿水肿综合征患者贫血严重,但多数在妊娠34周内早产死亡。血红蛋白H病出生时可无临床表现,随年龄增长可出现贫血症状,以后由于感染、某些药物或妊娠时贫血加重,可按患者血红蛋白水平、症状显示程度及代偿功能等来确定是否需要输血。需要输血时可输浓缩红细胞;一般患者血红蛋白维持于70~80g/L,无需输血治疗。脾切除手术治疗前后可输红细胞加扩容药物。

b.β地中海贫血:轻型和静止型可不必输血;中间型常有中等度贫血,一般不依赖输血可维持生命,但在合并感染、妊娠或手术等需输浓缩红细胞;重型地中海贫血患者,目前输血是惟一有效的治疗方法。现主张:生后一经确诊并示有贫血时尽早采用高量或超高量输血,以便患者生长发育正常。

高量输血:即在短期内反复输注红细胞,使患者的血红蛋白维持在100g/L,血细胞比容27%以上;以后定期输血,间歇期延长,使血红蛋白维持在此水平。其目的不只是使血红蛋白上升,减轻贫血症状,而且要使患者的生长发育接近正常,骨骼改变最轻,胃肠道对铁的吸收减少等。

超高量输血:比高量输血更提高。要求在婴儿期开始,短期反复输血,使血红蛋白在130g/L,血细胞比容在35%以上。这样能达到更好的生活质量,生长发育正常,延缓脾脏肿大。

由于患者长期反复输血,容易产生同种免疫反应,增加输血反应,发生输血合并症,如输血性血色病、传染性肝炎、艾滋病等。因而选择红细胞制品时可选用少白细胞的红细胞,特别是年轻红细胞的输注还可使输血间歇期延长,输血量减少,延缓血色病的发生。输红细胞总量太多时,应采用祛铁剂治疗。

2)自身免疫溶血性贫血:由于机体免疫功能异常,患者体内产生了针对自身红细胞的抗体,它可吸附在红细胞表面,使自身红细胞破坏,如骨髓代偿不足,可导致贫血。这种病例由于自身抗体的存在,使血型鉴定和交叉配血复杂化,难以找到配血结果为阴性的血液。若患者血液中还存在同种抗体,增加了其引起溶血性输血反应的危险性;同时自身抗体使输入的红细胞破坏,造成输血无效或溶血危象等。因而对本病患者的输血应注意下列几个问题:

a.应尽量避免输血,可输可不输者不输。及时用肾上腺皮质激素、环孢素、大剂量静脉注射用的免疫球蛋白等有效药物治疗。

b.应根据贫血程度,有无明显症状,发生快慢而定。在急性贫血患者出现严重症状时,能排除同种抗体者须立刻输注同型红细胞。对慢性贫血患者,血红蛋白在80g/L以上可不必输血;在50~80g/ L时,如有不能耐受的症状时可适当输血;在50g/L以下时应予以输血。

c.对患者ABO、Rh血型、自身抗体特异性,同种抗体的检测,对供血者进行选择及交叉配合试验。

d.以往认为本病患者应输注洗涤红细胞,现在认为为了及时抢救,不强调应用洗涤红细胞。另外患者本身有自身抗体,输血效果与自身抗体有关,与是否为洗涤红细胞无关。

e.在交叉配血不完全相合时,应检测多份ABO、RhD血型抗原相同的血液作交叉配血,选用与自身对照相比反应最弱的血液输注。缓慢滴注,密切观察有无反应。

f.在常用的治疗无效时,可用血浆置换术,也有用大剂量静脉注射免疫球蛋白。

g.首次输血量不超过100ml红细胞,必要时可每日2次,不主张大量输血。

h.输血时可加用地塞米松5mg以防止反应。

3)新生儿溶血病:是指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病。主要是ABO血型不合,也有少数是Rh血型不合等。一般ABO血型不合者溶血症状较轻或无症状,而Rh溶血病症状多且严重。如无症状可不输血,需输血者应采取下列方法:

a.输血的血型选择:因ABO血型不合需输血者,患儿不能输同型血,应选用O型浓缩或洗涤红细胞和AB型血浆,2周后可输同型血浓缩红细胞;Rh血型不合者2周内也宜输Rh阴性,ABO同型红细胞,2周后方可输Rh同型红细胞。开始时应少量多次输注,并随时观察有无溶血加剧之征兆。

b.从孕期12~16周开始,每4周测孕母血抗体滴度一次,可粗略了解孕妇抗体产生情况,并推测胎儿溶血程度。其抗体滴度高者可定期血浆置换,使其降低;对严重病例可在超声指导下做羊膜腔穿刺,观察羊水颜色,测其胆红素量。溶血重者可做宫内输血。

c.宫内胎儿输血:在超声扫描导向下,经孕母腹壁穿刺脐静脉肝内部分,或穿刺脐静脉近胎盘脐蒂部分,均能进入胎血循环。最大输血量=(妊娠周数-20)×10ml。输血速度为2~5ml/min(血管)。此法可防止胎儿贫血,减少死胎。

d.置换输血:出生后脐血血红蛋白低于120g/ L,胆红素大于85. 5mmol/L,或有核黄疸表现者可用置换输血法。通过换血可移除胆红素、抗体、致敏红细胞和纠正贫血。

e.白蛋白:白蛋白静脉输注可促进非结合胆红素与白蛋白的结合,从而减少核黄疸的发生,剂量为1g/kg体重,加25%葡萄糖20ml,每日静脉滴注1~2次。白蛋白可增加血容量,故贫血严重和心力衰竭时忌用。

4)阵发性睡眠性血红蛋白尿症:本病是一种获得性红细胞膜缺陷、造血干细胞的克隆性疾病。患者红细胞对补体异常敏感,引起血管内溶血。目前尚无特效治疗方法。输血是减轻症状、延长生命的重要措施之一。

a.血红蛋白低于60g/L,并伴有明显贫血症状;在慢性血管内溶血的基础上突然发生急性溶血;血红蛋白持续下降,贫血症状显著者;合并感染、妊娠或要分娩或手术等均应输红细胞治疗。这样可以减轻缺氧症状;对合并妊娠者可减少死胎发生率,增加孕妇的安全性。

b.输全血虽可提供补体成分,但全血中的血浆含ABO凝集素,能破坏对补体敏感的红细胞;输入的白细胞或血小板,使患者产生抗白细胞或抗血小板抗体,后者能激活补体诱发溶血。故不宜输全血,应输红细胞。

c.由于上述诸种原因,过去一直主张输注洗涤红细胞,去除绝大部分的血浆白细胞及血小板。近年来Brecher等(1989)对38年间(1950~1987年)本病患者72例进行回顾性研究,比较了输注洗涤红细胞与未洗涤红细胞(浓缩红细胞为主,及少数少白细胞的红细胞与冰冻红细胞等),结果两组均无溶血反应,因而提出阵发性睡眠性血红蛋白尿患者不必输注洗涤红细胞,而用浓缩红细胞即可。这一结论已为其他学者所证实。对多次输血的患者可产生白细胞抗体,并与敏感的红细胞发生作用,故应输少白细胞的红细胞或加用过滤器滤除白细胞。

5)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:是一种不完全显性伴性遗传性疾病。可因进食蚕豆、某些药物、感染而诱发溶血性贫血。常发病急骤,严重者可有精神不振、黄疸、食欲不振、酱油色尿、恶心、呕吐、嗜睡,甚至昏迷、抽搐等;血红蛋白明显下降。如能及时诊断,予以输血治疗,可立即转危为安。

a.重型者应立即输浓缩红细胞;轻型者可不必输血。

b.血红蛋白在40g/L以下;持续酱油色尿,临床症状严重;或有脑缺氧临床表现者应立即输红细胞。

c.避免使用葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者的母亲、亲属的血液,在本病流行区的献血者有可能患本病,而应检测葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,以免输入本病患者的血液,再次出现血管内溶血症状。

(3)缺铁性贫血、叶酸或维生素B12缺乏患者,其贫血是由于铁、叶酸或维生素B12缺乏,故很少需要输血。但在老年患者有恶性贫血或严重缺铁性贫血伴心绞痛或充血性心力衰竭者,可适量补充浓缩红细胞,不是为了纠正患者的血红蛋白浓度,而是使患者有足够的生存能力,补充带氧功能的红细胞,等待患者经特异药物治疗后,血象逐渐恢复。

儿科贫血的输血治疗原则

小儿贫血的输血基本上与成人相仿,但也有小儿造血和血液学特点,故输血亦有不同之处。

1.小儿贫血的诊断标准不同输血指征不同

出生后10天以内的新生儿血红蛋白低于145g/L,10天~3个月低于100g/L;3个月~6岁低于110g/ L,6~14岁低于120g/L者为贫血。小儿长期慢性贫血患者血红蛋白在70~90g/L以上者一般不影响小儿的生长发育,可不输血;低于70~90g/L者才考虑输浓缩红细胞,低于30g/L时应立即输血,新生儿在145g/L以下时应考虑输血,低于120~100g/L时应予输血。婴幼儿贫血按上述标准及临床症状、发生速度而定输血标准。

2.输血量与输血速度

一般情况下,输浓缩红细胞以每千克体重6~12ml,每分钟以0. 5~1. 0ml速度为好。对严重营养不良或伴心肺功能不全者应减至每千克体重3~6ml,输注速度应为0. 25~0. 75ml/min。新生儿输血量可按以下公式计算:

需血量=[预期血红蛋白(g)-实际血红蛋白(g)]×0.9×体重(kg)×100/输入血每1000ml含Hb(g)

新生儿输血速度不宜过快,每分钟应少于10滴,以每分钟5滴为好。所用生理盐水应尽量减少,总量不应超过20~30ml。

红细胞增多症患者的静脉放血

红细胞增多症患者由于红细胞容量绝对增多或相对增多而导致血液黏稠度增加,血流缓慢,组织供氧不足,特别是真性红细胞增多症。目前常用的是静脉放血和化学治疗。前者是通过静脉放血使血容量于短时间内迅速下降至正常,达到血容量正常以减轻症状,防止合并症的目的。

  1. 红细胞增多症类型较多,并不是所有的病例均应静脉放血。如相对性红细胞增多症常不需静脉放血,绝对性红细胞增多症中以真性红细胞增多症应用静脉放血为最多,有时也在新生儿红细胞增多症及高氧亲和力异常血红蛋白伴红细胞增多症患者症状显著时静脉放血。
  2. 静脉放血的方法常用的有手工操作法与血细胞分离机法,做治疗性红细胞单采术。现认为后者比人工操作法更安全、有效和方便。
  3. 人工操作法 每次静脉放血300~500ml,隔2~3日1次,直至血细胞比容正常。老年人可稍减少,每次放血200~250ml,隔3~4天或每周1次。
  4. 血细胞分离机可每次单采浓缩红细胞750~1500ml,使患者血红蛋白下降30~90g/L;每单采浓缩红细胞200ml,可使血红蛋白下降8~12g/L。
  5. 新生儿红细胞增多症患儿如血细胞比容大于65%即可诊断。如出现发绀、呼吸窘迫、水肿、惊厥等即应予以静脉放血。可按每千克体重15~30ml计算换血量,以新鲜冰冻血浆或5%白蛋白置换。
  6. 真性红细胞增多症患者常以静脉放血与化学治疗合并应用。单用静脉放血者中数生存期长,转变为急性白血病的发生率低;但常有血小板增多有时可高达(800~1000)×109/L;进行性脾大;合并骨髓纤维化;合并心血管疾病、血栓形成者多见等缺点。
  7. 真性红细胞增多症患者静脉放出的血液是否可给其他贫血患者输用的问题,过去从节约血源角度临床曾经输用。但这不符合中国的献血员标准,不宜作为血源。

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