血色病的治疗

总的治疗原则为，限制铁的摄入，移除体内过多的铁及对症治疗。基础治疗主要是不吃含铁过多的食品。戒酒或少饮。每天维生素C摄入量控制在500mg，因为维生素C可帮助肠铁吸收。除非有特殊微量元素缺乏，否则不补充其他金属微量元素。

移除体内过多铁

放血疗法

定期静脉放血是简单而最有效的方法。在初始治疗阶段，只要能耐受，每周放血1～2次，每次1个单位（根据血细胞比容，大约相当于250mg铁）。放血后血细胞比容应下降10个百分点或低于初始值的20%。TS起初可能波动，随着铁的移除而持续下降。每进行10～12次放血治疗后检测血清铁蛋白水平，血清铁蛋白低于50ng/ml，则停止常规放血，改为维持放血，放血量及放血频率宜个体化，使血清铁蛋白水平保持在25～50ng/mL，终生维持治疗，低于25ng/ ml表明铁缺乏，应暂停放血治疗，避免出现缺铁性贫血。放血疗法的注意事项：

1. 心律失常和心肌病是铁过量状态最常见的猝死原因，在快速放血过程中这些并发症可能增加，需要有其他的预防和治疗措施；
2. 维生素C可加速铁的移动从而使循环中的铁蛋白达到饱和，导致氧化和自由基活性增强，因此，放血治疗的患者应避免补充维生素C。正在接受铁螯合剂的患者摄入维生素C量不应超过200mg/d。

螯合疗法

用于无效造血相关的继发性铁过量。去铁胺是唯一批准的铁螯合剂，但其价格昂贵，具有神经毒性，长期应用有发生机会性细菌感染的报道，因而其应用受到限制。

对症治疗

受累器官并发症进行相应的对症治疗。如肝功能异常进行相应的护肝治疗，失代偿期肝病可考虑肝移植，但血色病患者肝移植的效果远差于其他原因肝病行肝移植的患者。骨髓移植适用于重型地中海贫血患者，由于移植前的铁负荷可在移植后持续存在，推荐进行放血治疗以使骨髓能够加强造血。

长期跟踪研究显示目前临床上常用的放血疗法或螯合疗法并不能从根本上治疗铁过载性疾病，且副作用大。因此，寻找和开发治疗铁过载性疾病的有效新药成为一项刻不容缓的任务。hepcidin在铁代谢的调节中起着核心作用，因此人工合成hepcidin或生产hepcidin的激动剂将成为铁过载疾病新的治疗手段。（冯琼）