血色病的病理生理

铁是人体内重要的微量元素,主要来源于食物中铁的摄取和衰老红细胞被破坏后铁的再利用,食物中的铁经小肠上端黏膜以Fe2+吸收,参与构成血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素及一些蛋白和酶。正常人体内铁的储备量并不高,约为2. 5~4. 0g,其中血红蛋白中约含60%~70%,肌红蛋白中约含3%,各种酶中含微量,26%~36%以运铁或贮铁的形式存在。经汗液、尿液及血液排出体外。

铁过多或超负荷导致铁沉积于机体脏器内,其中以肝脏、胰脏为沉积量最多,当体内铁贮存量超过15g时,可出现血色病的临床症状。血色病患者体内铁含量可达到正常人的50~100倍,心脏、肾脏、脾脏、皮肤以及血管、结缔组织中也有过多的铁沉积。几乎所有的患者都有肝脏肿大,甚至肝硬化。胰腺也可以因为铁过多沉积而肿大,胰腺的滤泡内以及胰岛细胞内沉积大量含铁血黄素颗粒甚至纤维化。皮肤真皮层含铁血黄素增多,基底层黑色素增多。心脏、脾脏、甲状腺、肾上腺等组织均可有不同程度的含铁血黄素沉积。

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血色病
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