三
锁
X

血色病

  • 血色病

    称青铜色糖尿病。一种铁代谢障碍病。病因未明，因代谢障碍而过多的铁质沉积在肝、心、肾、脾、胰等脏器组织，引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能损害。铁质沉

    1

  • 输血性血色病

    在一些慢性贫血患者，如慢性再生障碍性贫血、重型β地中海贫血、纯红细胞再生障碍等，由于贫血严重，骨髓造血功能不良或红细胞破坏过多，需反复多次输注红细胞才能维持生活。这

    2

  • 铁负荷过多的其他疾病

    迟发性皮肤卟啉病迟发性皮肤卟啉病（porphyria cutanea tarda）亦称皮肤肝性卟啉病，是卟啉病的一种。其临床特点是慢性皮肤损害，同时有肝功能异常，以及与肝硬化所致的铁超负载有关

    3
  • 遗传性血色病诊治研究
    遗传性血色病诊治研究遗传性血色病诊治研究

    遗传性血色病诊治研究

    遗传性血色病（hereditary hemochromatosis，HH）系常染色体隐性或显性遗传性疾病，由于HFE基因等突变，转铁蛋白-转铁蛋白受体机制紊乱，致多种细胞缺乏了从血浆中限制铁摄取的正常调控

    4

  • 血色病的治疗

    血色病的患者应尽早进行治疗，避免摄入高含铁食物及药物，避免酗酒，去除体内过多的铁负荷，预防肝硬化，保护脏器功能，支持对症治疗。继发性血色病的患者病因治疗是必要的，停止服用铁剂

    5

  • 血色病的诊断及鉴别诊断

    对于有肝硬化、皮肤色素沉着、继发性糖尿病等典型症状的患者，测定血清铁浓度升高、血清铁蛋白升高、转铁蛋白饱和度升高，诊断血色病并不难。但是血色病患者往往早期缺乏典型的

    6

  • 血色病的实验室检查

    血清生化检查：血清铁浓度升高，总铁结合力正常或降低，血清铁蛋白浓度显著升高，转铁蛋白饱和度显著升高。骨髓铁染色含铁血黄素颗粒增多。肝活检可检测肝脏铁含量。皮肤活检见黑色

    7

  • 原发性、继发性血色病的临床表现

    原发性血色病原发性血色病起病隐匿，进展缓慢，多见于40～60岁男性，男性患者多于女性患者。育龄妇女由于月经失血、分娩失血导致血色病相关症状推迟出现，并且症状较轻。典型的血色病

    8

  • 血色病的发病因素

    根据病因的不同，血色病又分为原发性和继发性两大类。原发性血色病又称遗传性血色病，属常染色体隐性遗传性疾病，有明显的家族集聚性，纯合子发病，杂合子可以有实验室检查异常，如果没

    9

  • 血色病的病理生理

    铁是人体内重要的微量元素，主要来源于食物中铁的摄取和衰老红细胞被破坏后铁的再利用，食物中的铁经小肠上端黏膜以Fe2＋吸收，参与构成血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素及一些蛋白和

    10

  • 血色病的治疗

    总的治疗原则为，限制铁的摄入，移除体内过多的铁及对症治疗。基础治疗主要是不吃含铁过多的食品。戒酒或少饮。每天维生素C摄入量控制在500mg，因为维生素C可帮助肠铁吸收。除非

    11

  • 血色病的临床表现及诊断依据

    除青少年型血色病外，其他不论是遗传性或是后天性血色病，病程进展均缓慢，大多在40～70岁发病，青少年型血色病发病年龄在20岁左右，说明此型体内铁堆积发展较快。过多的铁可以在体内许

    12

  • 血色病的病因与发病机制

    血色病（hemochromatosis）是一组因铁代谢异常而引起体内实质性器官中铁的堆积而损伤器官功能的疾病，有遗传性与后天性两大类，以后天性（或称继发性）较常见。临床以皮肤色素沉着、肝

    13

  • 血色病（青铜色糖尿病）

    血色病（Hemochromatosis）又称青铜色糖尿病（bronzed diabetes）、色素沉着性肝硬化，是一种铁代谢紊乱性疾病。其主要特征是皮肤色素沉着、肝脾大、高血糖、关节炎及心脏病变等。由

    14