血色病

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[辅助检查]三、血色病辅助检查

血清生化检查: ①血清铁浓度升高,多数血色病患者血清铁浓度升高,但是单一血清铁浓度升高缺少诊断特异性。血清铁蛋白浓度显著升高,血清铁蛋白浓度间接反映铁沉积,是诊断铁过载的

[辅助检查]三、血色病辅助检查
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[治疗]2﹒血色病的治疗

一般治疗:应严格戒酒。口服磷酸盐可减少铁的吸收,疗效有限,不作为常规治疗手段。去铁胺不适于遗传性血色病(当不能采用放血疗法时去铁胺应是治疗遗传性血色病的重要方法之。对

[治疗]2﹒血色病的治疗
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[病理学]【病理】

过多的铁可以在体内许多器官中堆积,特别是实质性器官如肝、肾、胰腺、内分泌腺、唾液腺、皮肤、关节、血管壁和结缔组织中。肝脏中铁堆积可达正常人铁贮存的50~100倍,其他组织

[病理学]【病理】
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[辅助检查]【实验室检查】

血清铁明显升高,且多在36 μ mol/L(200 μ g/dl)以上。转铁蛋白饱和度可大于60%,达80%~100%(正常为20%~50%)。总铁结合力偏低。若近期摄入铁制剂、铁强化维生素制剂或口服避孕药可提

[辅助检查]【实验室检查】
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[预防、预后](六)预后

很多患者能耐受体内过多铁贮积而不发生临床症状,原发性血色病如在未发生肝硬化之前就积极进行放血治疗,其生存期和一般人群差别不大。主要死亡原因为心力衰竭(30%)、门静脉高压

[预防、预后](六)预后
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[概述]第二节 血 色 病

血色病是先天性铁代谢异常导致体内铁过量积聚的一种常染色体隐性遗传性疾病。过多的铁存积在肝、心、胰、内分泌腺、皮肤、关节等,临床上以肝肿大、皮肤色素沉着、糖尿病、性

[概述]第二节  血 色 病
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[鉴别诊断]十一、血 色 病

血色病是一种罕见常染色体隐性遗传病。由于铁代谢紊乱,过多铁沉积在肝、胰、心、脾和皮肤等组织,引起不同程度的实质细胞破坏,广泛纤维化及脏器功能损害。

[鉴别诊断]十一、血 色 病
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[概述]第二十一章 遗传性血色病

静脉放血仍是有效治疗方法。

[概述]第二十一章  遗传性血色病
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[预防、预后]十、预后

本病预后在很大程度上取决于放血及驱铁的早晚。肝硬化期放血虽可使全身症状减轻,但除极个别病例外绝大多数病例已不可逆转,疗效很有限,而且不能阻止肝癌的发生,许多病人在多余的

[预防、预后]十、预后
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[治疗]第七节 血 色 病

血色病是一种少见的代谢病,是由于过多铁质沉着于肝、胰、心、肾、脾、皮肤等脏器组织,导致基质细胞破坏、纤维组织增生与脏器功能损害的慢性进行性疾病,临床上表现为皮肤色素沉

[治疗]第七节  血 色 病
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[临床表现]二、血色病的临床表现

原发性血色病是铁代谢异常性全身性疾病,起病隐匿,进展缓慢,多见于40 ~ 60岁,理论上患病没有性别差异,但是临床所见男性患者多于女性患者,患病的男女比例约2 ∶ 1 。育龄妇女由于月

[临床表现]二、血色病的临床表现
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[治疗]第七节 血 色 病

血色病是一种少见的代谢病,是由于过多铁质沉着于肝、胰、心、肾、脾、皮肤等脏器组织,导致基质细胞破坏、纤维组织增生与脏器功能损害的慢性进行性疾病,临床上表现为皮肤色素沉

[治疗]第七节  血 色 病
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二、临床表现

体检可发现肝大、慢性肝病的肝外表现、睾丸萎缩、充血性心力衰竭、皮肤色素沉着、迟发型皮肤卟啉病或关节炎等,通过体检或筛查诊断的早期患者可无任何症状。

二、临床表现
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[并发症]【临床转归与并发症】

血色病的病程进展缓慢,多在40岁以后发病(青少年型血色病例外)。肝功能检查和肝活检的病理表现还可提供判断预后的依据[ 9 ]。患胎儿发病的遗传性血色病的新生儿可因肝衰竭夭折。

[并发症]【临床转归与并发症】
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[病因学]一、肝纤维化的病因

其它疾病如W ilson ’ s病、血色病、原发性胆汁性肝硬化、慢性非酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎等均可导致肝纤维化。

[病因学]一、肝纤维化的病因
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[病因学]一、肝纤维化的病因

其它疾病如W ilson ’ s病、血色病、原发性胆汁性肝硬化、慢性非酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎等均可导致肝纤维化。

[病因学]一、肝纤维化的病因
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[治疗]一、适 应 证

实质性肝病(如血色病、Wilson病、慢性肝炎、脂肪性肝炎、早期肝硬化)依据临床表现、生化及影像学等检查诊断不能明确或其病因不明者(如肝内胆汁淤积)。

[治疗]一、适 应 证
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[病因学]一、病 因

原因不明或继发于其他特殊原因,如淀粉样变性、血色病、结节病、放射性心脏病、糖原累积症和家族性神经肌肉障碍等。

[病因学]一、病  因
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[流行病学]二、流行病学

人类认识本病已有120多年历史,但至今仍缺乏全面和系统的流行病学研究。尸体解剖发现原发性血色病有0.1%、0.2%的患病率。近10余年一些国家报道原发性血色病的患病率为0.27%~1.

[流行病学]二、流行病学
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[治疗]六、血色病

减少体内铁负荷是治疗本病的关键,具体治疗措施有:1 ﹒控制铁摄入,增加摄入抑制铁吸收的物质,禁止输血和补充铁剂,废用铁制的炒锅、容器等。放血疗法开始每周进行1~2次,每周放血400~500

[治疗]六、血色病
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