输血性血色病

在一些慢性贫血患者,如慢性再生障碍性贫血、重型β地中海贫血、纯红细胞再生障碍等,由于贫血严重,骨髓造血功能不良或红细胞破坏过多,需反复多次输注红细胞才能维持生活。这类患者由于长期、多次、反复输血,而每1L血中含铁400~500mg,每天人体排泄铁却仅约1mg,而患者又无出血,输入的铁在体内逐渐增加、沉积,过多的铁以含铁血黄素形式沉积于肝、胰、心肌、肾上腺、皮肤、性腺等。起始时这些脏器呈含铁血黄素沉着,以后即发生组织功能的损害,而导致输血性血色病。

临床上可有皮肤色素沉着、肝功能损害、糖尿病、心律不齐、心功能不全、性功能减退等临床征象。现采用铁螯合剂,如去铁胺皮下连续注射治疗,最近有口服的祛铁剂。临床上可输用年轻红细胞,以减少输血量,延长输血间隔时间。

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