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血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytic purpura,TTP)是一种罕见的威胁生命的疾病,典型患者具有五联征:发热、血小板减少、溶血、肾功能损害和神经系统症状。本病最先由Moschcowitz 于1924年报道,1947年Singer总结了以前的病例,提出上述五联征作为该病的特征。

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血栓性血小板减少性紫癜及其流行病学

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytic purpura,TTP)是一种罕见的威胁生命的疾病,典型患者具有五联征:发热、血小板减少、溶血、肾功能损害和神经系统症状。本病最先由

血栓性血小板减少性紫癜及其流行病学
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血栓性血小板减少性紫癜的病因及发病机制

目前,原发性(或特发性)TTP发病的分子机制已基本阐明,绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶(vWFCP)异常所致。vWFCP结构,功能及与TTP发病的关系vWF是正常止血过程中必须的成分,在高剪切力

血栓性血小板减少性紫癜的病因及发病机制
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血栓性血小板减少性紫癜的病理

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)属于微血管病,全身微动脉和毛细血管均可以受累。过度增生的内皮细胞和血小板性微血栓堵塞了血管,这种不完全的堵塞造成红细胞在通过微血管时损伤形

血栓性血小板减少性紫癜的病理
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血栓性血小板减少性紫癜的临床症状表现及分

临床表现一、发热:尽管发热很常见,但是如果伴随其他并发症诸如全身不适、乏力、疲惫易倦,流感样症状就需要引起我们的警惕。还有11%~14%患者会伴发一些不常见的症状如突然的腹部

血栓性血小板减少性紫癜的临床症状表现及分型
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血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查及诊断

实验室检查1、外周血细胞计数与涂片:血小板减少最为常见,一般可以小于20×109/L。大多数TTP患者表现中度贫血,血红蛋白在100g/L以下,仅有3%的患者血红蛋白正常。TTP患者外

血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查及诊断鉴别
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血栓性血小板减少性紫癜的治疗及转归与预后

治疗一、血浆置换自从引入血浆置换法以后,原发性TTP的死亡率由过去的90%下降到现在的10%左右。血浆置换的作用原理可能是新鲜血浆的输入取代了原有的ADAMTS13,去除了自身抗体

血栓性血小板减少性紫癜的治疗及转归与预后
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