血栓性血小板减少性紫癜的临床症状表现及分型

临床表现

一、发热:尽管发热很常见,但是如果伴随其他并发症诸如全身不适、乏力、疲惫易倦,流感样症状就需要引起我们的警惕。还有11%~14%患者会伴发一些不常见的症状如突然的腹部不适,肌肉关节痛等。

二、神经系统改变:包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷。这些症状可以时好时坏,可能是由于脑部的微量出血和微血管血栓变化所致。视觉并发症一般是由于视网膜脉络膜或玻璃体出血造成的,偶尔与视网膜剥离有关。

三、肾脏改变:大约有88%的TTP患者可以累及肾脏。最常见的是蛋白尿,15%的患者可以有大量血尿。严重病例可以发生急性肾衰。这些患者的肾小球毛细血管可以发现微血管堵塞现象。

四、血液学改变:血小板减少最为常见,一般可以小于20×109/L。由于血小板减少而导致一系列出血表现,如皮肤紫癜。而鼻、咽、喉、视网膜、中枢神经系统、胃肠道、泌尿道和肺间质出血虽然少见,一旦发生后果很严重。在这些出血情况中,颅内出血预后较差。

五、其他临床改变:心脏方面可以出现心律失常和心衰。虽然活检提示有广泛的心肌微血管受累,但是大多数TTP患者心脏方面症状并不很严重。心电图变化包括各种传导阻滞和非特异性的ST- T改变,表明心肌受损。Chang等回顾性分析一系列患者发现有相当一部分患者可以急性呼吸窘迫综合征起病。此外,继发于其他疾病的TTP同时也会出现相应疾病的特征。

临床分类及分型

传统分型如下:

一、原发性

1.急性型:较常见,进展迅速,7~14天出现症状。在血浆置换用于临床前多在3个月内死亡。

2.慢性型:少见,病情波动,时好时坏,可持续数月或者数年。

3.反复发作型:由于治疗进展,有些患者可以数周或者数月反复发作,平均存活期9~12年。

4.先天性或遗传性:可在婴儿期发病,多较重,多属于ADAMTS13质量异常。

二、继发性

自身免疫病、恶性肿瘤、器官移植、药物、妊娠等诸因素都可以导致TTP。

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