血小板增多性紫癜

本病是因血小板持续增多,超过正常最高限值,临床表现出血、血栓形成的一种少见病,它亦称出血性血小板增多症性紫癜(hemorrhagic thrombocythemic purpura)。本病分原发性(特发性)和继发性两类,前者又称原发性血栓性出血性血小板增多症,1920年由Digulielmo首先报道。

病因及发病机制

原发性血小板增多性紫癜是一种体内克隆性增殖的巨核细胞生成血小板过多所致,发现50%的病人JAK2基因V617F突变,有人称之为慢性巨核细胞白血病,同时伴有其他造血细胞轻度增生。

继发性(反应性)血小板增多症的原因有:

  1. 生理性如剧烈运动与分娩后;
  2. 脾切除、脾萎缩和脾静脉血栓形成后;
  3. 炎症性疾病,如急性感染恢复期、骨髓炎、结核、风湿热等;
  4. 骨髓增生性疾病和恶性肿瘤,如真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病、霍杰金病和各种肿瘤;
  5. 急性失血、烧伤、外伤及手术后;
  6. 溶血性贫血、缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血;
  7. 反跳性血小板增多症,如细胞毒药物使用后、维生素B12和叶酸缺乏以及某些致血小板减少的病因去除后;
  8. 其他有骨质疏松、慢性肾病、糖原贮积病、结节病等。

血小板极度增多,血小板质的异常和活化血小板产生血栓素,引起血小板强烈聚集及释放,形成微血管栓塞,进而发展为血栓形成。血小板功能缺陷(如血小板5-羟色胺含量不足、黏附功能降低、二磷酸腺苷和肾上腺素所诱发的血小板聚集功能异常、血小板第3因子释放降低等);微循环中小血栓形成,凝血因子消耗过度,血管壁因栓塞坏死而遭破坏,继发性纤溶亢进;加上老年患者血管退行性变,均可造成出血。

临床症状

原发性血小板增多性紫癜

多见于成年人,平均发病年龄在40岁以上,起病缓慢,当血小板计数超过1000×109/L时,患者可出现血小板栓塞、血栓形成和出血症状。

出血多见于胃肠道,其次为牙龈、鼻和皮肤,皮肤上可出现血肿、淤斑、淤点和坏死。少数病人发生血尿、咯血、月经过多,也可见轻度外伤和手术后出血难止。出血可呈间隙性发作。

动脉和静脉血栓形成多位于四肢,临床出现雷诺现象、指(趾)部疼痛,甚至坏死、网状青斑、手足发绀、紫趾综合征、红斑性肢痛症、坏疽,亦可伴有坏疽性脓皮病。颈内动脉和其他内脏动脉亦可发生血栓,出现相应临床症状。静脉血栓除位于四肢外,有时亦发生肝、脾、肠系膜、肾和门静脉,出现腹痛等症状。下肢静脉血栓脱落,可并发脑血管血栓形成和致死性肺梗死。

神经系统可出现头痛、感觉异常、视力障碍或癫痫。

多数患者有中等度脾大,部分患者因脾梗死后反见缩小,肝脏亦可肿大。

继发性血小板增多性紫癜

有基础病的症状,但通常无血栓形成、栓塞病变和出血症状。

实验室检查:原发性者血小板计数常持续高于1000×109/L,血片中血小板聚集成堆,大小不一,见巨型、异型、球型血小板,偶伴巨核细胞碎片和裸核。多数患者白细胞及中性粒细胞增多,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高,可见中、晚粒细胞,间有嗜酸和嗜碱性粒细胞增多。红细胞多为轻度增加,亦可因失血致缺铁性贫血。部分患者红细胞出现豪周小体,见嗜碱性及多染性红细胞。

骨髓象见各系列细胞增生,尤其是巨核细胞系数量显著增多。

出血时间延长,毛细血管脆性试验阳性,血块凝缩不佳或过度收缩。血小板的黏附性减低,半数有血小板凝集异常。血小板第3因子有效性降低。

特发性患者骨髓单个核细胞可自发性形成巨核系爆式集落形成单位(BFU-MK)。

继发性者血小板计数常小于600×109/L,多为暂时性,患者C反应蛋白和血清IL-6水平平显著高于正常人。

患者可死于消化道出血、脑出血、脑血栓和肺梗死等。

诊断及鉴别

原发性血小板增多性紫癜国内制定的诊断依据为:

  1. 临床上有出血、脾大、血栓形成引起的症状和体征;
  2. 血小板计数大于1000×109/L;
  3. 血片中血小板成堆,有巨大血小板;
  4. 骨髓增生活跃或以上,或巨核细胞增多、体大、胞质丰富;
  5. 白细胞计数和中性粒细胞增加;
  6. 血小板肾上腺素和胶原聚集试验可减少,并排除继发性血小板增多症即可确诊。

继发性者常继发某种病理或生理因素,血小板计数常小于1000×109/L,且形态、功能和寿命多正常,血栓和出血少见,C反应蛋白和血清IL-6水平升高,无骨髓自发性BFU-MK生成。

鉴别诊断时亦应排除其他骨髓增生性疾病。

预防及治疗

继发性血小板增多者应注重病因治疗。原发性者治疗原则是控制血小板数量、止血和防治血栓。可选用骨髓抑制药,如白消安、氮芥、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖杉酯碱和羟基脲。羟基脲更有效果,明显减少栓塞并发症,但增加白血病转化率。待血小板计数接近正常时改为维持量。放射性核素32P口服或静脉注射具有与马法兰相似疗效。其他有氯米喹酮(具有降低血小板作用)、治疗性血小板单采术,血小板数量控制后再用药物维持。

血小板减少剂Anagrelide和干扰素α可作为二线药物,干扰素α更适用于妊娠患者。阿司匹林、双嘧达莫、低分子右旋糖酐能使血小板聚集作用恢复正常,能抗血栓形成,逆转红斑性肢痛症,改善指(趾)坏死时的疼痛症状。血栓形成或栓塞时可用肝素或低分子肝素治疗,亦可静脉滴注复方丹参注射液及其他活血化淤的中药治疗。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/1848.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学