巨球蛋白血症性紫癜

巨球蛋白血症性紫癜是以血浆中巨球蛋白和皮肤黏膜紫癜性损害为特征的一组疾病。1944年Waldenström首先描述了这一疾病,它有口、鼻黏膜和视网膜出血,肝、脾大和淋巴结肿大,少数有紫癜,亦可伴胃肠道出血与贫血。

病因及发病机制

病因不明,它可分为原发性和继发性两类。前者即Waldenström巨球蛋白血症,系骨髓和淋巴样器官有淋巴细胞浸润的浆细胞疾病,可能为真性恶性淋巴瘤,它能合成IgM。后者常继发于支气管瘤、子宫腺瘤、白血病、淋巴瘤、红斑狼疮、Hodgkin病、类风湿关节炎、硬皮病、Sjögren综合征、慢性感染、庚型和乙型肝炎、肾病和肝硬化等,继发性者不在本节叙述。

血内大量单克隆IgM增多,血黏度增加,血流缓慢,管壁营养障碍,血管内和血管周副蛋白沉积,管壁浸润,毛细血管通透性增加;巨球蛋白增多,血小板生成减少,血小板凝集功能降低,血小板因子释放受阻,并且与凝血因子形成复合物;纤维蛋白原减少,纤维蛋白溶解;循环抗凝物质如肝素样物质增多;凝血因子缺乏;及伴随的冷球蛋白血症和冷纤维蛋白原血症等诸因子导致出血倾向。

临床症状

Waldenström报道病例大多发生于男性老年白人,皮肤损害不常见,除紫癜外有两种特异性损害,一种为紫红至红色浸润性硬结性斑块或结节;另一种为多发性半透明丘疹,直径为数毫米。非特异性皮肤症状包括雷诺病或雷诺现象、淀粉样变、黄色瘤、荨麻疹和瘙痒。

患者尚有疲乏、体重减轻,时有发热,口、鼻、消化道和肺部出血,可致贫血。视网膜出血者可有视力障碍,需注意的是,肝、脾大和淋巴结肿大和神经系统症状。

一些有荨麻疹和巨球蛋白血症的Schnitzler综合征患者也符合Waldenström巨球蛋白血症的诊断标准。

实验室检查:患者可有贫血、血沉加快、血清蛋白增加,为大量单克隆IgM,且多为L链型。血小板及其因子Ⅲ减少。肝素定量增加。凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ减少。出血时间、凝血酶原时间及凝血酶原消耗时间延长。红细胞形成钱串状。也可有冷球蛋白、冷纤维球蛋白原血症。尿本-周蛋白阳性。

组织病理

浸润性斑块和结节性损害示真皮网状层有不典型淋巴样细胞浸润,部分细胞向浆细胞分化,少数胞质内有呈PAS阳性反应的IgM,浸润细胞呈致密弥漫分布,大多在血管周围,亦可累及皮下组织,一些病例的细胞嵌于PAS呈阳性反应的无定形胶质内。浸润细胞内混有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

半透明丘疹示真皮乳头层和网状层内含有PAS阳性的无定形嗜酸性物质,直接免疫荧光证实为IgM沉积,基膜亦见IgM沉积。血管内、血管壁周围有IgM沉积。

诊断

主要根据临床表现疑及本病,并由实验室检查而确诊。

预防及治疗

Bouroncle和Doan报道用环磷酰胺和糖皮质激素联合治疗本病有效。有推荐应用足量苯丁酸氮芥后进行血浆交换疗法。Cobb等报道用PUVA治疗可减轻患者的瘙痒症状。对继发性者应着重基础疾病的治疗。

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