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共45

角化性皮肤病

角化性皮肤病又称角皮症(keratoderma),是以表皮角化过度(角质层增厚超过正常恒定的厚度)为主要变化的一组皮肤病。这是由于表皮细胞增生,促使角化加速,但角质脱落的速度与之不相适应而致角质增生;也可由于角质脱落异常,正常产生的角质不能及时脱落而造成相对的角层增厚。

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    点状掌跖角皮症

1

毛囊角化病(毛囊角化不良病)

本病又名假性毛囊角化不良病(dyskeratosis pseudofolliclaris),系1889年首先由Darier命名,故又称达里埃病(Darier's disease)。本病是一种少见的,以表皮细胞角化不良为基本病理变化

毛囊角化病(毛囊角化不良病)
2

汗孔角化症

汗孔角化症(Porokeratosis of Mibelli)是一种较少见的、起源于遗传的慢性进行性角化不全性皮肤病。以边缘堤状疣状隆起、中央轻度萎缩、组织学上存在角质样板层(cornoid lamell

汗孔角化症
3

播散性浅表性光线性汗孔角化症

本病系1966年由Chernosky首先报道,是汗孔角化症中最常见的一种类型,因有皮损广布于暴露部位,病损表浅播散,发疹与日光有明显关系等临床特点,故有此名。病因及发病机制与Mibelli汗

播散性浅表性光线性汗孔角化症
4

芒图汗孔角化症

本病是罕见而原因不明的皮肤病,和遗传无关。皮损为群集于手掌、手指掌面与跖部的粟粒大小半透明丘疹,中心有粉刺样黑点,缓慢增大,几周以后脱落,遗留点状凹陷,最终可以消失。部分患

芒图汗孔角化症
5

传染性毛囊角化病

本病又称流行性痤疮(epidemic acne)、流行性毛囊性发疹(epidemic follicular eruption)、流行性毛囊性角化病(epidemic follicular keratosis)和Brooke病,是与毛囊角化病相似,发生于

传染性毛囊角化病
6

点状汗孔角化症

本病是汗孔角化症的一个新的类型,由Rahbari等在1977年命名。据1988年统计,全世界共报道了8例,其中男性7例、女性1例,年龄从16~64岁不等,约半数在儿童或青春期发疹,多数皮疹表现为1~2

点状汗孔角化症
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疏散性跖部汗孔角化症

本病见于成人,女性较多,男女之比为1:4。其特征为边缘锐利、橡胶样、宽基底的丘疹,用钝器分离后可见一个不透明的栓,无出血,皮损多发性,疼痛,一般7~10mm大小。通常限于跖部的承重部位

疏散性跖部汗孔角化症
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掌跖角皮症

本病又称掌跖角化病(keratosis palmaris et plantaris),这是以手掌和足跖皮肤增厚、角化过度为特点的一组慢性皮肤病。大多为先天性,常有家族史,分为显性Ⅹ连锁和隐性遗传,也包括

掌跖角皮症
9

弥漫性掌跖角皮症

本病又称遗传性掌跖角化症(keratoderma palmo-plantare hereditaria)、对称性掌跖角质瘤(keratoma palare et plantare symmetricum)、胼胝症(tylosis)、寿斯特-乌纳综合征(Thost-U

弥漫性掌跖角皮症
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点状掌跖角皮症

本病又称播散性角质瘤(keratoma disseminatum)、掌跖播散性角皮症(keratoderma disseminatum palmare et plantare)、丘疹性掌跖角化症(keratosis papular palmaris et plantaris

点状掌跖角皮症
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条纹状掌跖角皮症

本病又称线状角皮症、肢端角化病、布伦纳诺-富斯-西门子综合征(Brunam-Fuhs-Siemens syndrome),为一种少见的局灶性掌跖角皮症。病因及发病机制:属于常染色体显性遗传。最近的研

条纹状掌跖角皮症
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掌跖角皮症伴发食管癌

本病即豪威尔-埃文斯综合征(Howel-Evans syndrome)。1958年,Howel-Evans报道两个家族,其成员中患掌跖弥漫性角化过度者,有70%在以后发生了食管癌,而无掌跖角皮症的成员则以后不发生

掌跖角皮症伴发食管癌
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掌跖角皮症伴发牙周病

本病又名帕皮永-勒菲弗综合征(Papollin-Lèfèvre syndrome),为一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。由编码溶酶体组织蛋白酶的基因突变引起,最近报道本病与Capthasi

掌跖角皮症伴发牙周病
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进行性掌跖角皮症

本病又称格赖特尔综合征(Greither syndrome),是弥漫性非表皮松解性常染色体显性遗传型掌跖角皮症的典型变型,少见。但Itin等认为从发病史及独特的临床表现来看,本病是一种独立的

进行性掌跖角皮症
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残毁性掌跖角皮症(沃温克综合征)

本病又名残毁性遗传性角质瘤(keratoma hereditaria mutilans)或沃温克综合征(Vöhwinkel syndrome),系1929年由Vöhwinkel首先描述并命名,Gibbs等强调本病的家族性发病。

残毁性掌跖角皮症(沃温克综合征)
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钱币状掌跖角化病

本病系1983年由Wachters等首先报道,属表皮松解性掌跖角皮病,系常染色体显性遗传,至1991年共计报道了18例。临床症状发病年龄在1.5~15岁之间,大部分在学龄儿童期开始发病。皮损主

钱币状掌跖角化病
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表皮松解性掌跖角皮症

本病又称Vörner型掌跖角化病,是一种常染色体显性遗樹生皮肤病。1992年Reis等对一家系进行了分析,将该家系中本病的相关基因定位于染色体17912~921上,其后对位于该区域的角

表皮松解性掌跖角皮症
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棘层松解性角化不良表皮痣

2002年肖尹报道1例女性7岁儿童出生后在左足底部发现淡黄色斑块。随年龄逐渐扩大。皮损表现自左足第2趾端屈侧至趾间,沿跖部延伸至足跟部,长约20cm,宽约1cm的淡黄色疣状隆起,表面

棘层松解性角化不良表皮痣
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播散性掌跖角皮症伴角膜营养不良

本病又称里奇纳-哈汉德综合征(Richner-Hanhart syndrome),罕见,为新陈代谢先天性紊乱所致。本病有常染色体显性遗传性肝脏酪氨酸酶缺陷的特征,超微结构发现张力微丝积聚在棘细胞

播散性掌跖角皮症伴角膜营养不良
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梅勒达病(Simens掌跖角化症)

本病又名Simens掌跖角化症、转移性掌跖角皮症(keratomerma palmoplantaris transgrediens)、家族性掌跖角化过度症(familial hyperkeratosis palmarlis et plantaris)及进行性遗

梅勒达病(Simens掌跖角化症)
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图雷恩多角化症

本病是由图雷恩(Touraine)最早描述的一组先天性角化症,呈隐性遗传,于掌、跖、腕、臂、腿及股发生对称分布、发红的角化过度斑片,常伴发其他外胚叶缺陷。Ebling等认为目前诊断为本

图雷恩多角化症
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掌褶皱点状角化病

掌褶皱点状角化病也称为掌褶皱角化性窝点状角化病、点状皮肤角化病、穿透性角化过度、掌褶皱穿透性角化过度等,这一常见的疾病最常发生于黑人中,原发损害为1~5cm充满圆锥形角栓

掌褶皱点状角化病
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围绝经期角皮症

本病是发生于绝经期妇女掌跖部位的局限性角化性皮肤病。1891年由Baooke首先描述,1934年Haxthausen更详细地报道了本病的临床表现,并提出本病的发生与围绝经期有关,故又名Haxtha

围绝经期角皮症
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进行性指掌角皮症

本病系一种以角化紊乱为特征的皮炎,由日本学者土肥等于1924年首次报道并命名。之后,各国学者又以不同的名称予以报道。如在Rook主编的《皮肤病学》中描述的指尖湿疹及角化不良

进行性指掌角皮症
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症状性掌跖角皮症

除上述各种掌跖角皮症以外,一些其他皮肤病如银屑病、鱼鳞病、手足癣、扁平苔藓、毛发红糠疹、汗孔角化症、胼胝性湿疹、汗疱疹、Reiter病、梅毒、雅司、毛囊角化病、进行性对

症状性掌跖角皮症
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副肿瘤性肢端角化症

Bazex等于1965年描述了一种称为“肢端角化过度型副肿瘤性综合征”的疾病,后又于1967年称其为“癌源性肢端银屑病样皮肤病”。自1968年以来已普遍采用副

副肿瘤性肢端角化症
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疣状肢端角化症

本病少见,1931年由Hopf首先描述。病因本病是一种常染色体显性遗传性疾病,因基因ATPZA2突变造成,常同时伴发毛囊角化病,有时可见在同一家族的不同成员中分别患有这两种病。Waisma

疣状肢端角化症
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剥脱性角质松解症

本病又称层板状出汗不良(lamellar dyshidrosis),是一种掌跖部角质层浅表性剥脱性皮肤病。病因:尚不能肯定。Mac Kee等认为属于一种癣菌疹,但许多患者并无真菌感染灶。目前大多认

剥脱性角质松解症
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剥脱性皮肤综合征

本病是一种罕见的常染色体隐性遗传性皮肤病,1982年由Levy和Goldsmith首先报道。自发的有时为连续的皮肤剥脱,偶尔还伴有红斑和水疱损害,少见的特征包括头发易脱落、匙状甲、远

剥脱性皮肤综合征
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疣状角化不良瘤

疣状角化不良瘤由Szymanski于1957年首先描述,曾被称为孤立性Darier病、假性Darier病、孤立性毛囊角化不良病(isolated dyskeratosis follicularis)等。Jablonska等主张用&ldquo

疣状角化不良瘤
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持久性豆状角化过度症

本病又称费莱格尔病(Flegel's disease),罕见,由Flegel于1958年首先报道。病因:属常染色体显性遗传病。但到目前为止还没有确定突变的基因位点,因其临床和组织学与Kyrle病有许多相

持久性豆状角化过度症
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淋巴水肿性角皮症

本病又称淋巴淤滞性疣病(lymphostatic verrucosis)或苔状足(mossy foot),主要见于血丝虫病患者。此外,淋巴管先天发育不全或各种原因引起的淋巴管阻塞,致淋巴液回流不畅均可导致本

淋巴水肿性角皮症
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进行性对称性红斑角皮症

进行性对称性红斑角皮症又称对称性进行性先天性红皮症(erythroderma congenitalis progressiva symmetrica)或戈特龙综合征(Gottron syndrome),首先由Darier于1911年描述。病因可

进行性对称性红斑角皮症
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可变性红斑角化症

本病又名可变性图形红斑角化症(erythrokeratodermia figurata variabilis)、对称性进行性先天性红斑角皮症(erythrokeratoderma congenitalis progressiva symmetrica)、进行性

可变性红斑角化症
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砷角化病(慢性砷中毒皮肤症状)

病因及发病机制本病是慢性砷中毒的皮肤症状之一,可见于染料、农药、制革等工业的工人中;某些地区系由于饮用高砷水所引起(一般为三价砷)。近年来因重视环保工作而使发病率明显下

砷角化病(慢性砷中毒皮肤症状)
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乳头乳晕角化过度症

本病又称乳头乳晕痣样角化过度症,是一种罕见病,1938年由Levy-Frankel首先报道。与疣状痣、黑棘皮病良性型及鱼鳞病之间的关系尚有争议,目前多数认为是一种独立性疾病。临床症状

乳头乳晕角化过度症
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无萎缩脱毛性毛发角化症

本病系1993年由Draga等报道。临床症状:主要症状为四肢、躯干尤其中大腿、膝部、上肢近端及胸部出现多数弥漫性小的灰色毛囊性丘疹,无炎症,不痒,局部毳毛易被拔除,拔除的为生长期

无萎缩脱毛性毛发角化症
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遗传性半透明丘疹性肢端角化症

本病1973年由Onwnkwe首先报道,以指端特异的半透明角化丘疹和家族性为其特征。Onwnkwe认为是遗传性点状角化症的变异。本病往往有家族史,属常染色体显性遗传。其发病也可能与摩

遗传性半透明丘疹性肢端角化症
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遗传性点状角皮症

本病1974年由Lee首先报道,也为常染色体显性遗传,可能与遗传性半透明丘疹性指端角化症属同一疾患,也可能与摩擦、外伤有关。其特点为于青少年期发病,皮疹为直径0.5~4mm之扁平隆起

遗传性点状角皮症
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下肢获得性火山口样角化过度丘疹

本病是Costa肢端角化性弹性纤维病的一种变型。病因不明,可能与遗传有关。临床症状:皮损表现为双下肢角化性丘疹,对称分布于双胫部和腓肠肌部位,上延至大腿前侧,丘疹直径2~3mm,中心

下肢获得性火山口样角化过度丘疹
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多发性微指状角化过度症

本病系1967年由Goldstein首先描述,又称为棘状角皮病、弥漫性钉状角化过度症及微聚集性角化病。属常染色体显性遗传疾病。部分病人无家族史,呈散发性或暂时性发作,部分病人在Ⅹ

多发性微指状角化过度症
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扁平苔藓样角化病

本病最初由Lumpkin及Helwing在1966年首先描述,命名为单发性扁平苔藓;同年,Shapirs及Ackerman也作了报道,命名为单发性扁平苔藓样角化病;1979年Sott等称之为良性苔藓样角化病;1975

扁平苔藓样角化病
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慢性苔藓样角化病

本病是一种罕见的慢性角化性皮病,有人认为系扁平苔藓的异型,命名较紊乱。1886年及1895年最早由Koposi用念珠状红苔藓和疣状或网状红苔藓来命名2例,1938年Nekam命名为苔藓样汗孔

慢性苔藓样角化病
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腋窝颗粒状角化不全症

本病是指腋窝有对称性或不对称性瘙痒性色素沉着斑或鲜红色斑片,具有特征性的病理改变。病因:尚不明确。Northcutt等1991年报道5例,所有病人于发病前或发病期间均有外用各种除臭

腋窝颗粒状角化不全症
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家族性水源性肢端角化症

本病最显著的特征为接触水后发生皮损,故认为是一种新型的肢端角皮症,但也可能是以前所知角皮症的一种变型。1996年首先由English和Mc Collough报道了两个姐妹在掌部和指缘出现

家族性水源性肢端角化症
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