本病是汗孔角化症的一个新的类型,由Rahbari等在1977年命名。据1988年统计,全世界共报道了8例,其中男性7例、女性1例,年龄从16~64岁不等,约半数在儿童或青春期发疹,多数皮疹表现为1~2mm的点状角化性丘疹,可呈棘状,也可为3~5mm的角化性皮疹,边缘稍隆起。皮疹见于掌跖,也可仅见于手掌。除了掌跖的点状皮疹外,也可合并身体其他部位典型的汗孔角化损害。一般无自觉症状。

病理变化显示表皮角质增生,可见有与汗孔和毛囊无关的、中心由角化不全细胞排列呈柱状之角质样板层(cornoid lamella),其下颗粒层消失,真皮上层有轻度血管周围淋巴细胞浸润。

本病需与疏散型跖部汗孔角化症相鉴别,后者跖部有具有压痛的境界明显如鸡眼样、中央有角栓的角化小丘疹,病理上所见柱状角样板层与汗管口一致,真皮内见汗管扩大,边缘有炎症改变。需与本病相鉴别的疾病还有掌跖点状角化症、砷剂角化症、手掌痤疮样痣、获得性点状角化病及汗管角化性内泌管痣等。

本病无特殊疗法,因其是一种癌前期病变,故患者应定期随访。

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